Question

Difficulty: HardSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

99 yaşındaki kız çocuk; yaklaşık 11 aydır devam eden halsizlik, aralıklı ateş ve yüzünde güneşe çıkınca belirginleşen döküntü şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde; her iki yanakta malar eritem ve damakta ağrısız ülsere lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; ANA 1:1601:160 pozitif, Anti-dsDNA pozitif ve serum C3C3 düzeyi düşük (6060 mg/dL, N: 80−16080-160) olarak bulunuyor. Ayrıca hastanın yapılan tetkiklerinde direkt Coombs testi (++) pozitif saptanıyor ancak belirgin bir anemi eşlik etmiyor. Bu hastanın 20192019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) sınıflandırma kriterlerine göre değerlendirilmesinde, "İmmünolojik Kriterler" (Immunology Domains) başlığı altında yer almayan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Anti-dsDNA antikor pozitifliği
  2. B
    Anti-Smith (Anti-Sm) antikor pozitifliği
  3. C
    Kompleman C3 düzeyinde düşüklük
  4. D
    Antifosfolipid antikor pozitifliği
  5. Direkt Coombs testi pozitifliğiAnswer

Answer

Direkt Coombs testi pozitifliği, 20192019 EULAR/ACR kriterlerinde immünolojik değil, klinik (hematolojik) alan başlığı altında yer almaktadır.
20192019 EULAR/ACR SLESLE sınıflandırma kriterlerinde bulgular 'Klinik Alanlar' ve 'İmmünolojik Alanlar' olmak üzere iki ana kategoriye ayrılmıştır. İmmünolojik alanlar sadece üç gruptan oluşur: Antifosfolipid antikorlar, Kompleman proteinleri (C3C3 ve/veya C4C4 düşüklüğü) ve SLESLE'ye özgü antikorlar (Anti-dsDNA, Anti-Sm). Direkt Coombs testi pozitifliği ise, bir laboratuvar bulgusu olmasına rağmen 'Hematolojik' klinik alanı (lökopeni ve trombositopeni ile birlikte) altında tanımlanmış bir kriterdir. Bu ayrım, kriterlerin tanısal özgüllüğünü ve klinik korelasyonunu artırmak amacıyla yapılmıştır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın mevcut klinik ve laboratuvar bulgularını 20192019 EULAR/ACR kriterleri çerçevesinde gruplandırın.
Ateş, malar eritem ve oral ülserler 'Klinik Alanlar' içinde; ANA, dsDNA ve C3C3 düşüklüğü 'İmmünolojik Alanlar' içindedir.
Sınıflandırma sisteminin hiyerarşik yapısını çözümlemek için gereklidir.
2
Direkt Coombs testi pozitifliğinin hangi kategoriye dahil edildiğini kontrol edin.
Direkt Coombs testi, hemolitik anemi varlığından bağımsız olarak 'Hematolojik Alan' (Hematologic Domain) kriterleri içinde puanlandırılır.
20192019 kriterlerinde bazı laboratuvar bulguları organ tutulumunu temsil ettiği için klinik kategoriye dahil edilmiştir.
3
İmmünolojik kriterler (Immunology Domains) grubundaki üç ana başlığı doğrulayın.
Bu grupta sadece Antifosfolipid antikorlar, Kompleman proteinleri ve SLE-spesifik antikorlar (Anti-dsDNA, Anti-Sm) yer alır.
Sınıflandırmadaki 'İmmünolojik' ve 'Klinik' ayrımını netleştirmek için gereklidir.

Key Concept

20192019 EULAR/ACR SLESLE sınıflandırma kriterlerinde klinik ve immünolojik alan ayrımı ve Direkt Coombs testinin yerleşimi.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question