Question

Difficulty: Mediumİnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

5252 yaşında erkek hasta, son 66 aydır tekrarlayan, yaklaşık 152015-20 dakika süren yüz ve boyun bölgesinde kızarma (flushing), sulu ishal ve zaman zaman olan hırıltılı solunum (wheezing) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde karaciğer normalden büyük (hepatomegali) saptanırken, kalp oskültasyonunda triküspit odakta pansistolik bir üfürüm duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde 2424 saatlik idrarda 55-hidroksiindolasetik asit (55-HIAA) düzeyi belirgin olarak yüksek bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Karsinoid sendromAnswer
  2. B
    VIPoma
  3. C
    Sistemik mastositoz
  4. D
    Medüller tiroid karsinomu
  5. E
    Feokromositoma

Answer

Karsinoid sendrom
Karsinoid sendrom tanısı; ataklar halinde gelen yüz kızarması (flushing), sekretuvar ishal, bronkospazm (wheezing) ve sağ kalp kapaklarının (triküspit ve pulmoner) tutulumu ile konur. İdrarda serotoninin yıkım ürünü olan 55-HIAA düzeyinin yüksek saptanması bu tanıyı kesinleştirir. Gastrointestinal sistem kaynaklı karsinoid tümörlerin bu sendromu oluşturması için genellikle karaciğer metastazı yapmış olması gerekir (böylece vazoaktif maddeler karaciğerdeki ilk geçiş metabolizmasından kurtulup sistemik dolaşıma geçer).

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların (triad) değerlendirilmesi
Hastada flushing (kızarma), sulu ishal ve wheezing (hırıltılı solunum) saptandı.
Karsinoid sendromun en tipik klinik triadını bu semptomlar oluşturur.
2
Fizik muayene ve organ tutulumunun analizi
Hepatomegali ve triküspit odakta pansistolik üfürüm (triküspit yetmezliği) tespit edildi.
Gastrointestinal karsinoid tümörlerin sendrom oluşturması için genellikle karaciğer metastazı (portal dolaşımı aşması) gerekir; sağ kalp kapaklarında fibrozis ise serotonin etkisiyle oluşur.
3
Laboratuvar belirtecinin doğrulanması
İdrarda 55-HIAA düzeyinin yüksek olduğu görüldü.
55-HIAA, serotoninin temel metabolitidir ve karsinoid sendrom tanısında en duyarlı/özgül laboratuvar testidir.

Key Concept

Karsinoid sendrom, serotonin ve diğer vazoaktif maddelerin salınımıyla karakterize, karaciğer metastazı yapmış ince bağırsak (özellikle ileum) karsinoidlerinde görülen bir tablodur.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question