Examkin

Question

Difficulty: MediumPrionlar

Prionlar, bilinen diğer enfeksiyöz ajanlardan farklı olarak nükleik asit içermeyen ve konakçı proteini olan PrPPrP'nin izoformu olarak karşımıza çıkan yapılardır. Bu yapısal özellikler, hastalık patogenezi ve sterilizasyon direnci üzerinde doğrudan belirleyicidir. Prionların moleküler yapısı ve biyolojik özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Normal hücresel proteinin (PrPCPrP^C) hastalık yapıcı forma (PrPScPrP^{Sc}) dönüşümü sırasında sekonder yapısındaki α\alpha-heliks oranının azalarak β\beta-tabaka yapısının artmasıAnswer
  2. B
    Enfeksiyöz ajanın genomunda bulunan küçük bir RNA parçası sayesinde ultraviyole (UV) ışınları ve iyonize radyasyon ile kolayca inaktive edilebilmesi
  3. C
    Standart otoklavlama (121∘C121^\circ C'de 15-20 dakika) işleminin, cerrahi aletlerdeki prion enfektivitesini tamamen sonlandırmak için yeterli olması
  4. D
    Prion proteinlerinin beyinde birikimi sonucunda spongiform değişikliklerle birlikte, dokuda belirgin bir akut inflamatuar hücre infiltrasyonu görülmesi
  5. E
    PrPScPrP^{Sc} formunun, yapısal olarak gevşek bir paketlenmeye sahip olması nedeniyle proteaz enzimlerine karşı PrPCPrP^C formundan daha duyarlı olması

Answer

Hücresel prion proteininin (PrPCPrP^C) patolojik forma (PrPScPrP^{Sc}) dönüşümü sırasında α\alpha-heliks yapısının yerini β\beta-tabaka yapısına bırakması prion hastalıklarının temel özelliğidir.
Prionların patolojik formu olan PrPScPrP^{Sc}, normal PrPCPrP^C proteininin post-translasyonel bir değişikliğe uğramasıyla oluşur. Bu değişim sırasında proteinin ikincil yapısındaki α\alpha-heliksler azalırken, yerine stabil, çözünmez ve proteazlara dirençli olan β\beta-tabakalı yapılar geçer. Bu birikim beyinde spongiform ensefalopatiye yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Prionun temel yapısını analiz et.
Prionlar nükleik asit içermeyen, sadece proteinden oluşan ajanlardır.
Genomik yapıları olmadığı için radyasyon gibi nükleik asit parçalayan yöntemlerden etkilenmezler.
2
Patolojik dönüşümü (konformasyonel değişim) değerlendir.
PrPCPrP^C (çözünür, α\alpha-heliks) →\rightarrow PrPScPrP^{Sc} (çözünmez, β\beta-tabaka) dönüşümü.
Hastalık, proteinin yanlış katlanması ve beyinde birikmesiyle oluşur.
3
Direnç ve doku yanıtı özelliklerini gözden geçir.
Dirençli yapı ve inflamasyonsuz nörodejenerasyon.
Prionlar proteazlara ve standart dezenfeksiyona dirençlidir; bağışıklık sistemi bu proteini 'kendi proteini' olarak gördüğü için inflamasyon gelişmez.

Key Concept

Prion hastalıklarında patogenez, normal hücresel prion proteininin (PrPCPrP^C) konformasyonel bir değişiklikle proteaz dirençli ve çözünmez olan patolojik forma (PrPScPrP^{Sc}) dönüşmesine dayanır.

Practice More

Prionların neden olduğu Creutzfeldt-Jakob hastalığında (CJH) beyin omurilik sıvısında saptanan 14-3-3 proteini ve RT-QuIC testinin tanısal değerini inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:50s
Rate this question

Topics

Prionlar

More questions from this topic