yaşında bir çocuk, yaklaşık bir haftadır devam eden yüksek ateş, produktif öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sol akciğer alt zonlarda solunum seslerinin azaldığı ve matite alındığı saptanıyor. Akciğer grafisinde sol alt lobda konsolidasyon ve eşlik eden plevral efüzyon izleniyor. Ampirik sefotaksim tedavisi başlanan hastanın yatışının . gününde derin solukluk, gövdede peteşiler ve idrar miktarında belirgin azalma gelişiyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin: g/dL, trombosit: /, periferik yaymada yaygın şistositler, serum kreatinin: mg/dL ve direkt Coombs testi pozitif bulunuyor. Bu klinik tablonun patogenezinde rol oynayan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Bakteriyel nöraminidazın eritrosit yüzeyindeki sialik asidi uzaklaştırarak Thomsen-Friedenreich antijenini açığa çıkarmasıAnswer
- BKompleman Faktör H veya Faktör I eksikliğine bağlı olarak alternatif yolak disregülasyonu gelişmesi
- CShiga benzeri toksinin renal vasküler endotel hücrelerindeki Gb3 reseptörlerine bağlanarak protein sentezini inhibe etmesi
- DTer testi klor değerlerindeki anomaliye bağlı olarak gelişen kronik pulmoner hasarın sistemik inflamasyonu tetiklemesi
- EEritrosit membran proteinlerindeki defekt nedeniyle gelişen ekstravasküler hemoliz ve sekonder böbrek hasarı
Answer
Streptococcus pneumoniae enfeksiyonu sırasında salınan nöraminidazın eritrosit ve endotel hücrelerindeki sialik asidi kopararak Thomsen-Friedenreich (T) antijenini açığa çıkarmasıdır.
Doğru seçenek, enfeksiyonlarında görülen özel bir komplikasyonu açıklamaktadır. Bakterinin ürettiği nöraminidaz, konak hücre yüzeyindeki sialik asidi uzaklaştırarak T-antijenini açığa çıkarır. Bu durum, plazmadaki doğal anti-T antikorlarının bağlanmasına, eritrositlerde aglütinasyona/hemolize ve endotel hasarına yol açarak direkt Coombs pozitif HUS tablosuna neden olur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Streptococcus pneumoniae ile ilişkili Hemolitik Üremik Sendrom (Sp-HUS) ve Thomsen-Friedenreich antijeni aktivasyonu.