Kistik fibrozis (KF) hastalarında pankreatik fonksiyonların durumu, hastalığın klinik gidişatını ve komplikasyonlarını belirleyen önemli bir faktördür. genindeki bazı mutasyonlar (Sınıf IV ve V gibi) pankreatik ekzokrin fonksiyonların bir miktar korunmasına (pankreatik süfisyen) olanak tanır. Buna göre, pankreatik fonksiyonları korunmuş bir KF hastasında, pankreatik yetmezliği olan hastalara kıyasla daha sık görülmesi beklenen klinik durum aşağıdakilerden hangisidir?
- Tekrarlayan akut pankreatit ataklarıAnswer
- BDoğumda mekonyum ileusu gelişmesi
- CYağda eriyen vitaminlerin belirgin eksikliği
- DAğır protein kaybına bağlı kwashiorkor benzeri tablo
- ESerumda hipokloremik metabolik asidoz tablosu
Answer
Pankreatik fonksiyonları korunmuş kistik fibrozis hastalarında, pankreatik yetmezliği olanlara kıyasla tekrarlayan akut pankreatit atakları daha sık görülür.
Kistik fibrozisli hastaların bir kısmı (pankreatik süfisyen grup), pankreatik enzimleri yeterli miktarda salgılayabildiği için steatorre (yağlı dışkılama) veya malabsorbsiyon semptomları göstermez. Ancak bu hastalarda kanalların tıkanması sonucu aktif enzimlerin doku içinde kalarak oto-sindirime yol açması, tekrarlayan akut pankreatit ataklarına neden olur. Tam pankreatik yetmezliği olanlarda ise pankreas dokusu zaten fibrotik/atropik hale geldiğinden akut inflamasyon (pankreatit) gelişme olasılığı çok daha düşüktür.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Pankreatik süfisyen kistik fibrozis ve akut pankreatit ilişkisi
Estimated Time:1m 30s