Question

Difficulty: HardBöbrek Tümörleri ve Kistik Hastalıklar

5555 yaşında kadın hastanın bilgisayarlı tomografi incelemesinde sağ böbrek orta pol yerleşimli, 44 cm çaplı kitle saptanıyor. Parsiyel nefrektomi materyalinin histopatolojik incelemesinde; hücre sınırları oldukça belirgin (bitki hücresi benzeri), sitoplazması eozinofilik-granüler yapıda ve nükleus çevresinde berrak bir alan (perinükleer halo) içeren hücrelerden oluşan bir neoplazi izleniyor. Tümör hücrelerinin Hale’in kolloidal demir boyası ile sitoplazmada kuvvetli, diffüz pozitiflik gösterdiği saptanıyor. Bu tümörün patogenezinde aşağıdaki genetik değişikliklerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. A
    3p3p segment kaybı ve VHLVHL gen mutasyonu
  2. B
    7.7. ve 17.17. kromozomlarda trizomi ve METMET mutasyonu
  3. Çok sayıda kromozomun kaybı ile karakterize belirgin hipodiploidiAnswer
  4. D
    11p15.511p15.5 bölgesinde imprinting kaybı ve WT2WT2 mutasyonu
  5. E
    t(X;17)t(X;17) translokasyonu sonucu oluşan TFE3TFE3 gen füzyonu

Answer

Çok sayıda kromozomun kaybı ile karakterize belirgin hipodiploidi
Vakada tanımlanan belirgin hücre sınırları, perinükleer halo ve Hale kolloidal demir boyası pozitifliği kromofob renal hücreli karsinomun (RHK) klasik bulgularıdır. Bu tümörün genetik temelinde, diğer RHK tiplerinde görülen kromozom kazançlarının aksine, çok sayıda kromozomun kaybı (1, 2, 6, 10, 13, 17, 21 ve 22. kromozomlar) sonucu ortaya çıkan belirgin bir hipodiploidi durumu mevcuttur.

Step-by-Step Solution

1
Morfolojik bulguların analizi
Belirgin hücre sınırları, perinükleer halo ve granüler eozinofilik sitoplazma saptandı.
Bu bulgular renal hücreli karsinomun (RHK) spesifik bir alt tipine işaret eder.
2
Özel boyama sonucunun değerlendirilmesi
Hale kolloidal demir boyası ile diffüz pozitiflik saptandı.
Hale kolloidal demir pozitifliği kromofob RHK için tanısal bir özelliktir.
3
Tanı ile genetik eşleştirme
Kromofob RHK tanısı konuldu ve genetik özelliği olan hipodiploidi belirlendi.
Kromofob RHK; 1, 2, 6, 10, 13, 17 ve 21. kromozomların kaybı (hipodiploidi) ile karakterizedir.

Key Concept

Kromofob Renal Hücreli Karsinom

Practice More

Böbreğin diğer kistik hastalıklarından olan ve toplayıcı kanallardan köken alan Otozomal Resesif Polikistik Böbrek Hastalığı (ARPKD) bulgularını gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question