Bakır metabolizması; intestinal emilimden plazma transportuna ve hepatik ekskresyona kadar bir dizi spesifik protein ve enzim tarafından titizlikle kontrol edilir. Bu süreçlerin moleküler ve biyokimyasal temelleri dikkate alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Aİntestinal lümendeki bakırın enterosit içine alınması, ATP enerjisi kullanan bir pompa olan aracılığıyla apikal membrandan gerçekleştirilir.
- BWilson hastalığında temel genetik defekt geninde olup, bakırın karaciğerden safraya atılımının bozulması sonucu dokularda toksik birikim gerçekleşir.
- Hepatositlerde sentezlenen apo-seruloplazmine bakır atomlarının eklenerek holoseruloplazmin oluşturulması, trans-Golgi ağında proteini aracılığıyla sağlanır.Answer
- DMenkes hastalığında intestinal mukozada bakır hapsolması görülmez; aksine emilim sonrası portal dolaşıma aşırı salınım nedeniyle karaciğerde ağır bakır yüklenmesi izlenir.
- EBakır eksikliğinde görülen iskelet sistemi bozuklukları ve vasküler lezyonlar, kollajen sentezindeki lizin ve prolin kalıntılarının hidroksillenmesini sağlayan enzimlerin aktivite kaybından kaynaklanır.
Answer
Hepatositlerde sentezlenen apo-seruloplazmin molekülüne bakır atomlarının eklenerek holoseruloplazmin oluşması, trans-Golgi ağında proteini aracılığıyla gerçekleşir.
Bakır metabolizmasında (Wilson proteini), hepatositler içinde kritik bir kavşak noktasıdır. Bakırın safra kanaliküllerine taşınarak atılmasını sağlamasının yanı sıra, endoplazmik retikulumda sentezlenen apo-seruloplazmin molekülüne bakır atomlarını ekleyerek aktif holoseruloplazmini oluşturur. Bu işlem spesifik olarak trans-Golgi ağında gerçekleşir. Wilson hastalığında bu fonksiyon bozulduğu için plazma seruloplazmin düzeyleri düşük saptanır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
proteininin hepatositlerdeki çift yönlü görevi: Safra ekskresyonu ve trans-Golgi ağında seruloplazmin yüklenmesi.
Estimated Time:1m 30s