Examkin

Question

Difficulty: MediumVitamin B1 (Tiamin)

Tiamin (vitamin B1B_1), aktif formu olan tiamin pirofosfat (TPPTPP) aracılığıyla hücresel enerji metabolizmasında kritik rol oynayan oksidatif dekarboksilasyon reaksiyonlarında görev alır. Tiamin eksikliği olan bir bireyde, dallı zincirli amino asitlerin (lösin, izolösin, valin) katabolizma yolunda aksamaya neden olan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Dallı zincirli α\alpha-ketoasit dehidrogenazAnswer
  2. B
    Propionil-CoA karboksilaz
  3. C
    Asetil-CoA karboksilaz
  4. D
    Laktat dehidrogenaz

Answer

Dallı zincirli amino asitlerin katabolizmasında görev alan ve tiamin pirofosfat (TPPTPP) bağımlı olan enzim dallı zincirli α\alpha-ketoasit dehidrogenaz kompleksidir.
Dallı zincirli α\alpha-ketoasit dehidrogenaz kompleksi, valin, lösin ve izolösin gibi amino asitlerin metabolitlerinin oksidatif dekarboksilasyonunu sağlar. Bu reaksiyonun gerçekleşmesi için tiamin pirofosfat (TPPTPP) mutlak gereklidir ve eksikliğinde bu enzim aktivitesi azalır.

Step-by-Step Solution

1
Vitaminin aktif formunun belirlenmesi
Tiamin (B1B_1), hücre içinde tiamin pirofosfat (TPPTPP) formuna dönüştürülür.
Tiamin, biyokimyasal reaksiyonlara katılabilmek için pirofosfokinaz enzimi ile aktive edilmelidir.
2
TPPTPP bağımlı enzim mekanizmalarının tanımlanması
TPPTPP, özellikle α\alpha-keto asitlerin oksidatif dekarboksilasyonunda ve pentoz fosfat yolunda görev alır.
Tiamin pirofosfat halkasındaki tiyazol grubu, karbonil karbonuna saldırarak karbon-karbon bağının kopmasını sağlar.
3
Dallı zincirli amino asit metabolizması ile ilişkilendirme
Valin, lösin ve izolösinin yıkımında, dallı zincirli α\alpha-ketoasit dehidrogenaz kompleksi oksidatif dekarboksilasyon yapar.
Bu enzim kompleksi yapısal ve mekanik olarak piruvat dehidrogenaz (PDHPDH) ve α\alpha-ketoglutarat dehidrogenaz (AKGDHAKGDH) komplekslerine benzer ve aynı koenzimleri (TPPTPP, FADFAD, NADNAD, CoACoA, Lipoat) kullanır.

Key Concept

Tiamin (B1B_1) ve TPP Bağımlı Enzim Kompleksleri
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Vitamin B1 (Tiamin)

More questions from this topic