Question

Difficulty: HardÖzofagus Hastalıkları ve Anomalileri

Doğum sonrası ilk beslenmesi sırasında ani öksürük, boğulma hissi ve morarma gelişen 33 günlük bir yenidoğan değerlendiriliyor. Öyküsünden, beslenme dışı zamanlarda semptomların gerilediği ancak batın distansiyonunun (şişkinliğinin) giderek belirginleştiği öğreniliyor. Fizik muayenede akciğerde yaygın raller duyulurken, mideye nazogastrik kateterin herhangi bir dirençle karşılaşılmadan rahatlıkla ilerletilebildiği gözleniyor.

Bu klinik tabloya göre, en olası tanı ve bu tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken en uygun işlem aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İzole trakeoözofageal fistül (H-tipi) - Prone (yüzüstü) pozisyonunda kontrastlı özofagografiAnswer
  2. B
    Hipertrofik pilor stenozu - Kan gazında hipokloremik hipokalemik metabolik alkalozun gösterilmesi
  3. C
    Kistik fibrozis - Ter testinde klor düzeyinin 6060 mEq/L üzerinde saptanması
  4. D
    VACTERL asosiye kardiyak anomaliler (VSD) - Sağ üst sternal kenarda pansistolik üfürümün saptanması
  5. E
    Kwashiorkor tipi protein-enerji malnütrisyonu - Ödem ve hipoalbüminemiye bağlı abdominal distansiyonun gösterilmesi

Answer

İzole trakeoözofageal fistül (H-tipi) tanısı için prone pozisyonunda kontrastlı özofagografi yapılmalıdır.
Doğru seçenek olan izole trakeoözofageal fistül (H-tipi), özofagusun sürekliliğinin bozulmadığı (kateterin mideye geçmesi) ancak trakea ile arasında bağlantı olduğu tek tiptir. Beslenme sırasında sütün trakeaya kaçması siyanoza, solunum sırasında havanın özofagusa kaçması ise batın distansiyonuna yol açar. Prone özofagografi bu fistülü göstermek için en spesifik yöntemdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Beslenme sırasında öksürük ve siyanoz (aspirasyon), nazogastrik tüpün mideye geçmesi (atrezi yokluğu) ve batın distansiyonu (fistülden mideye hava girişi) saptandı.
Bu üçlü bulgu kombinasyonu tipik olarak atrezisiz, izole bir fistül (H-tipi) olduğunu gösterir.
2
Olası tanıları ekarte et.
Özofagus atrezisinin diğer tiplerinde (Tip A, B, C, D) nazogastrik tüp mideye ilerletilemez.
Atrezi varlığında kateter özofagusun proksimal poşunda takılı kalır.
3
Tanısal yöntemi belirle.
Standart özofagografi fistülü gözden kaçırabileceği için hasta prone pozisyonuna getirilir ve kontrast madde verilerek özofagusun anterior duvarındaki fistül trasesi aranır.
Fistül genellikle yukarıdan aşağıya (trakeadan özofagusa) doğru eğimlidir ve prone pozisyonu kontrastın fistüle girmesini kolaylaştırır.

Key Concept

H-tipi trakeoözofageal fistül, atrezi eşlik etmediği için tanısı en geç konulan özofagus anomalisidir ve tipik olarak beslenme sırasında boğulma krizleri ve batın distansiyonu ile karakterizedir.
Rate this question