Question

Difficulty: Very hardHipotalamus ve Ön Hipofiz Hormonları

Hipotalamo-hipofizer portal dolaşımda yapılan bir peptid analizinde; nucleus arcuatus'tan salınan büyüme hormonu salgılatıcı hormon (GHRHGHRH) düzeyinin fizyolojik sınırların çok altında olduğu, buna karşılık nucleus periventricularis kaynaklı somatostatin düzeyinin ise anlamlı derecede arttığı saptanmıştır. Bu bulgular, periferik ve hipofizer feedback mekanizmaları göz önüne alındığında, aşağıdaki klinik durumların hangisinde görülmesi en olasıdır?

  1. Akromegali (Büyüme hormonu salgılayan adenom)Answer
  2. B
    Laron sendromu (Büyüme hormonu reseptör direnci)
  3. C
    Hipofiz sapı kesisi (Pituitary stalk interruption)
  4. D
    İzole büyüme hormonu eksikliği (Tip 1)
  5. E
    Panhipopituitarizm (Sheehan sendromu)

Answer

Büyüme hormonu ve IGF1IGF-1 artışına bağlı olarak gelişen güçlü negatif feedback paternini yansıtan klinik tablo Akromegali'dir.
Büyüme hormonu (GHGH) sekresyonu, hipotalamustan salınan uyarıcı GHRHGHRH (nucleus arcuatus) ve baskılayıcı somatostatin (nucleus periventricularis) arasındaki denge ile kontrol edilir. Negatif feedback mekanizmasında, hem hipofizden salınan GHGH (kısa döngü) hem de karaciğerden salınan IGF1IGF-1 (uzun döngü), nucleus arcuatus nöronlarını inhibe ederek GHRHGHRH salınımını azaltırken, nucleus periventricularis nöronlarını uyararak somatostatin salınımını artırır. Akromegali tablosunda her iki hormonun da (GH ve IGF-1) kronik yüksekliği bu feedback paternini (düşük GHRH, yüksek somatostatin) oluşturur.

Step-by-Step Solution

1
Portal peptid düzeylerinin yorumlanması
Düşük GHRHGHRH ve yüksek somatostatin düzeyi tespit edilmiştir.
Bu patern, büyüme hormonu (GHGH) ekseni üzerinde maksimum düzeyde negatif feedback baskısı olduğunu gösterir.
2
Hipotalamik çekirdeklerin feedback yanıtlarının analizi
Nucleus arcuatus (GHRHGHRH kaynağı) inhibe edilmiş, nucleus periventricularis (somatostatin kaynağı) uyarılmıştır.
Periferik IGF1IGF-1 (uzun döngü) ve hipofizer GHGH (kısa döngü), hipotalamusta bu spesifik çekirdekler üzerinden inhibitör kontrol sağlar.
3
Feedback'i tetikleyen hormonal durumun saptanması
Bu feedback paterninin oluşması için kanda hem GHGH hem de IGF1IGF-1 düzeylerinin yüksek olması gerekir.
Akromegali dışında verilen diğer seçeneklerin çoğunda IGF1IGF-1 düşüktür ve bu durum hipotalamusu ters yönde (uyarıcı) etkiler.
4
Klinik eşleştirme
Akromegali seçeneği, hem yüksek GHGH hem de yüksek IGF1IGF-1 ile bu tabloyu açıklar.
Laron sendromunda GHGH çok yüksek olmasına rağmen reseptör mutasyonu nedeniyle hipotalamusta feedback oluşturamaz.

Key Concept

Büyüme hormonu ekseninde negatif feedback mekanizmaları: GHGH ve IGF1IGF-1, nucleus arcuatus'tan GHRHGHRH salınımını baskılarken, nucleus periventricularis'ten somatostatin salınımını uyarır.

Practice More

Laron sendromu ile Sheehan sendromu arasındaki hipotalamik portal peptid farklarını karşılaştırınız.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question