On yıldır astım tanısıyla takip edilen 45 yaşında erkek hasta, son dönemde artan öksürük, nefes darlığı ve sağ el bileğinde düşüklük şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde sık tekrarlayan sinüzit atakları ve nazal polip operasyonu öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede akciğer oskültasyonunda yaygın ronküsler, alt ekstremitelerde palpabl purpura tarzında döküntüler ve sağ n. ulnaris trasesinde duyu kaybı saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit 16.000/mm³, eozinofil oranı %28 ve IgE düzeyi belirgin yüksek bulunuyor. Akciğer grafisinde ise yamalı ve gezici infiltrasyonlar izleniyor.
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Eozinofilik Granülomatoz Polianjiitis (EGPA)Answer
- BGranülomatoz Polianjiitis (Wegener)
- CMikroskobik Polianjiitis (MPA)
- DPoliarteritis Nodoza (PAN)
- EHipereozinofilik Sendrom
Answer
Eozinofilik Granülomatoz Polianjiitis (EGPA)
Soruda tarif edilen vaka, Eozinofilik Granülomatoz Polianjiitis (EGPA, eski adıyla Churg-Strauss Sendromu) için tipik olan 'alerjik faz' (astım, rinit), 'eozinofilik faz' (kanda ve dokuda eozinofili) ve 'vaskülitik faz' (purpura, nöropati) bulgularını sergilemektedir. Özellikle astım öyküsü, periferik eozinofili, gezici pulmoner infiltratlar ve mononöritis multipleks birlikteliği bu tanıyı koydurur. Diğer küçük damar vaskülitlerinde (GPA, MPA) astım ve bu derece belirgin eozinofili görülmez.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Eozinofilik Granülomatoz Polianjiitis (Churg-Strauss) Tanı Kriterleri
Hints
1
Vaskülit tiplerini ayırırken hastanın özgeçmişindeki kronik hastalığa (astım) dikkat edin.
2
Akciğer grafisindeki 'gezici infiltrasyonlar' ve kan tablosundaki yüksek eozinofil oranı en önemli ipucudur.
Practice More
ANCA ilişkili vaskülitlerin antikor paternlerini (c-ANCA vs p-ANCA) karşılaştıran bir soru çözülebilir.
Estimated Time:1m 30s