günlük bir erkek bebek, doğum sonrası . haftada başlayan ve giderek artan sarılık şikayetiyle polikliniğe getirilmiştir. Özgeçmişinde dikkati çeken bir özellik olmayan hastanın fizik muayenesinde; tartı alımının sınırda olduğu, karaciğerin kosta altında cm ele geldiği saptanmıştır. Annesi, bebeğin dışkı renginin zaman zaman sarı-kahverengi olduğunu ancak çoğunlukla açık renkli (soluk) olduğunu ifade etmektedir.
Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıdadır:
| Parametre | Sonuç |
|---|---|
| Total Bilirubin | mg/dL |
| Direkt Bilirubin | mg/dL |
| ALT / AST | / U/L |
| GGT | U/L (N: ) |
Fenobarbital hazırlığı sonrası yapılan hepatobiliyer sintigrafide (HIDA), radyoizotopun . saatte bağırsak segmentlerine geçtiği izlendiğine göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- ABiliyer atrezi
- İdiyopatik neonatal hepatitAnswer
- CAlagille sendromu
- DProgresif familyal intrahepatik kolestaz (PFIC) tip 1
- EKoledok kisti
Answer
İdiyopatik neonatal hepatit
İdiyopatik neonatal hepatit, yenidoğan döneminde intrahepatik kolestazın sık bir nedenidir. Klinik olarak dışkı rengi zaman zaman pigmente olabilir (intermitan akolik dışkı). En önemli ayırıcı özelliği, safra yollarının anatomik olarak açık olmasıdır. Bu durum hepatobiliyer sintigrafide (HIDA) radyoizotopun bağırsağa geçişinin izlenmesiyle (geçiş bazen fenobarbital ile uyarılsa da) doğrulanır. Vakada GGT'nin yüksek olması PFIC tip 1/2 gibi düşük GGT'li tabloları dışlarken, sintigrafideki geçiş biliyer atreziyi dışlamaktadır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Neonatal kolestazda biliyer atrezi ve neonatal hepatit ayırıcı tanısında sintigrafi ve dışkı rengi takibinin önemi.
Practice More
Biliyer atrezi şüphesinde altın standart tanı yönteminin karaciğer biyopsisi ve gerekirse intraoperatif kolanjiyografi olduğunu unutmayın.
Estimated Time:1m 30s