Examkin

Question

Difficulty: MediumTiroid Bezi Hastalıkları

7 haftalık bir erkek bebek; beslenmede güçlük, dilde büyüme (makroglossi) ve uzamış sarılık şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde arka fontanelin 1.5 cm1.5 \text{ cm} olduğu, umbilikal herni varlığı ve kaba sesle ağlama dikkati çekiyor. Yapılan tetkiklerde serum TSH:65 mU/LTSH: 65 \text{ mU/L} (N: 0.5−60.5-6) ve serbest T4:0.4 ng/dLT_4: 0.4 \text{ ng/dL} (N: 0.8−2.20.8-2.2) olarak saptanıyor. Bu hastada hipotiroidinin intrauterin dönemde başladığını ve şiddetli olduğunu gösteren radyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Distal femoral epifiz kemikleşme merkezinin yokluğuAnswer
  2. B
    Ön fontanelin 1 cm1 \text{ cm}'den küçük olması
  3. C
    Kafa kemiklerinde sütürlerin erken kapanması
  4. D
    Uzun kemik diyafizlerinde kortikal kalınlaşma
  5. E
    Radius distal ucunda kadehleşme ve düzensizlik

Answer

Distal femoral epifiz kemikleşme merkezinin yokluğu
Vakada tanımlanan çocukta birincil (primer) hipotiroidi mevcuttur. Distal femoral epifiz merkezi normal şartlarda 36. gebelik haftasında (fetal hayatın sonlarında) gelişir. Doğumda veya sonraki haftalarda bu merkezin radyolojik olarak saptanamaması, tiroid hormonu eksikliğinin doğum öncesinde başladığını ve kemik maturasyonunu etkileyecek kadar şiddetli olduğunu gösteren 'epifizyal disgenezi' bulgusudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Uzamış sarılık, makroglossi, göbek fıtığı ve geniş arka fontanel (>0.5 cm> 0.5 \text{ cm}) konjenital hipotiroidiyi düşündürür.
Vakadaki semptomlar klasik konjenital hipotiroidi tablosudur.
2
Laboratuvar değerlerini yorumla.
Yüksek TSHTSH ve düşük serbest T4T_4 seviyeleri primer hipotiroidi tanısını kesinleştirir.
Primer hipotiroidide tiroid bezinin hormon üretimi azaldığı için geri bildirim (feedback) mekanizmasıyla TSHTSH yükselir.
3
İskelet maturasyonu ve başlangıç zamanı ilişkisini değerlendir.
Normalde doğumda mevcut olması gereken distal femoral epifizin yokluğu, patolojinin fetal hayatta başladığını gösterir.
Tiroid hormonları fetal iskelet gelişimi ve epifiz merkezlerinin ortaya çıkması için kritiktir; eksikliği bu merkezlerin oluşumunu geciktirir.

Key Concept

Konjenital hipotiroidide iskelet maturasyonu (kemik yaşı) gecikmesi ve intrauterin başlangıcın göstergesi olarak epifizyal disgenezi.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Tiroid Bezi Hastalıkları

More questions from this topic