Examkin

Question

Difficulty: EasyAdrenal Bez Hastalıkları

2121-hidroksilaz eksikliğine bağlı gelişen ve tuz kaybı (salt-wasting) ile seyreden konjenital adrenal hiperplazi tablosunda, laboratuvar incelemesinde saptanması beklenen tipik elektrolit ve asit-baz değişikliği aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

  1. Hiponatremi, hiperkalemi, metabolik asidozAnswer
  2. B
    Hipernatremi, hipokalemi, metabolik alkaloz
  3. C
    Hiponatremi, hipokalemi, metabolik asidoz
  4. D
    Hipernatremi, hiperkalemi, metabolik alkaloz
  5. E
    Normal sodyum, hipokalemi, metabolik alkaloz

Answer

Hiponatremi, hiperkalemi ve metabolik asidoz saptanması beklenen temel laboratuvar bulgularıdır.
Doğru yanıt olan hiponatremi, hiperkalemi ve metabolik asidoz kombinasyonu, mineralokortikoid (aldosteron) eksikliğinin doğrudan sonucudur. Aldosteron böbrek distal tübüllerinde sodyumu geri emip potasyum ve hidrojeni idrarla attığı için, eksikliğinde vücut sodyum kaybederken potasyum ve asit birikir.

Step-by-Step Solution

1
2121-hidroksilaz eksikliğinin fizyopatolojisini analiz et.
Bu enzim eksikliğinde hem kortizol hem de mineralokortikoid (aldosteron) sentezi bozulur.
Aldosteronun temel görevi distal tübülde sodyum emilimi karşılığında potasyum ve hidrojen atılımını sağlamaktır.
2
Aldosteron eksikliğinin elektrolitler üzerindeki etkisini değerlendir.
Sodyum emilemez (hiponatremi), potasyum ve H+H^+ iyonları atılamaz (hiperkalemi ve asidoz).
Mineralokortikoid eksikliği 'tuz kaybı' krizinin temel nedenidir.
3
Klinik tablo ile laboratuvar bulgularını birleştir.
Sonuç: Hiponatremi + Hiperkalemi + Metabolik Asidoz.
Bu triad, yenidoğan döneminde adrenal krizin tanısal ipucudur.

Key Concept

2121-hidroksilaz eksikliğinde mineralokortikoid yetmezliğine bağlı olarak gelişen elektrolit tablosu hiponatremi, hiperkalemi ve metabolik asidoz şeklindedir.

Practice More

Adrenal kriz şüphesi olan bir bebekte tanı için ilk basamakta hangi hormonun (17-OH Progesteron) bakılması gerektiğini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Adrenal Bez Hastalıkları

More questions from this topic