Question

Difficulty: Hardİnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

On altı yaşında bir erkek hasta, son bir yıldır devam eden büyüme hızında yavaşlama, tekrarlayan oral aftlar ve son iki aydır günde 4-5 kez olan, bazen kan içeren yumuşak dışkılama şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve tartı gelişiminin yaşına göre 3. persentilin altında olduğu, puberte gelişiminin Tanner evre 2 (gecikmiş) düzeyinde kaldığı, sağ alt kadranda dolgunluk ve hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 9,89,8 g/dL, albümin 2,82,8 g/dL, ESR 6565 mm/saat ve dışkıda kalprotektin düzeyi 450450 µg/g (N < 50) bulunuyor. Yapılan kolonoskopide rektumun normal olduğu; ancak çekum ve terminal ileumda 'kaldırım taşı' manzarası oluşturan lineer ülserler ve atlamalı (skip) lezyonlar izleniyor. Bu hasta için en olası kesin tanıyı koyduracak olan karakteristik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Transmural inflamasyon ve non-kazeifiye epiteloid granülomlarAnswer
  2. B
    Mukoza ve submukoza ile sınırlı inflamasyon ve yaygın kript abseleri
  3. C
    Villöz atrofi, kript hiperplazisi ve intraepitelyal lenfosit artışı
  4. D
    Küçük damar duvarlarında lökositoklastik vaskülit ve IgA birikimi
  5. E
    Diffüz mukozal ülserasyon ve radyolojik 'kurşun boru' manzarası

Answer

Transmural inflamasyon ve non-kazeifiye epiteloid granülomlar
Hastada görülen atlamalı (skip) lezyonlar, rektumun korunmuş olması, terminal ileum tutulumu ve büyüme geriliği/puberte gecikmesi gibi pediatrik Crohn hastalığına özgü bulgular tanıya götürür. Crohn hastalığının en karakteristik histopatolojik özelliği, bağırsak duvarının tüm katlarını tutan (transmural) inflamasyon ve vakaların bir kısmında saptanan non-kazeifiye (peynirleşme göstermeyen) epiteloid granülomlardır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Büyüme geriliği, puberte gecikmesi, oral aftlar ve sağ alt kadran hassasiyeti belirlendi.
Pediatrik Crohn hastalığı sıklıkla büyüme yetersizliği ve ekstraintestinal bulgularla prezante olur.
2
Laboratuvar ve endoskopik verilerin yorumlanması
Anemi, hipoalbüminemi ve yüksek inflamasyon markerları kronik süreci; kolonoskopideki atlamalı lezyonlar ve terminal ileum tutulumu Crohn tanısını destekler.
Ülseratif kolitte rektum her zaman tutulur ve lezyonlar süreklidir; oysa bu hastada rektum korunmuştur.
3
Histopatolojik korelasyon
Hastalığın tam kat (transmural) olması ve non-kazeifiye granülom içermesi en spesifik özelliktir.
Granülomlar Crohn vakalarının yaklaşık %40-60'ında görülür ve tanı koydurucudur.

Key Concept

Crohn hastalığı ve Ülseratif Kolit'in klinik, endoskopik ve histopatolojik ayrımı.
Rate this question