On dört yaşında bir kız hasta; yaklaşık bir yıldır soğukla tetiklenen parmak uçlarında solukluk ve morarma, yutma güçlüğü ve el sırtındaki deride gerginlik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el parmaklarında metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline uzanan cilt sertleşmesi (sklerodaktili), yüzde mimiklerin azaldığı 'maske yüz' görünümü ve ağız açıklığında kısıtlılık saptanıyor. Bu hastada yaygın sistemik tutulum ve interstisyel akciğer hastalığı gelişme riski ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- AAnti-U1RNP
- Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)Answer
- CAnti-sentromer
- DAnti-dsDNA
- EAnti-Jo-1
Answer
Sistemik sklerozun diffüz tipinde görülen ve akciğer tutulumu ile ilişkili olan Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) antikorudur.
Juvenil sistemik sklerozda, cilt sertleşmesinin el bileği ve metakarpofalangeal eklemlerin proksimaline uzanması diffüz tutulumu gösterir. Bu formda interstisyel akciğer hastalığı riski belirgin şekilde artmıştır ve bu tablo ile en güçlü ilişkisi olan otoantikor Anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I)'dir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Juvenil sistemik sklerozda diffüz tutulum ve interstisyel akciğer hastalığı riski ile Anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I) birlikteliği.
Estimated Time:1m 15s