Examkin

Question

Difficulty: HardNon-Epitelyal Over Kanserleri

2222 yaşında bir kadın hasta, ani gelişen karın ağrısı ve şişlik şikayetiyle acil servise başvuruyor. Yapılan fizik muayenede pelvik bölgede yaklaşık 1515 cm boyutunda, hızlı büyüdüğü anlaşılan hassas kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi 14,214,2 mg/dL (Normal: 8,5−10,58,5-10,5 mg/dL) ve parathormon (PTH) düzeyi baskılanmış olarak ölçülüyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ile başvuran hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hiperkalsemik tip küçük hücreli over karsinomuAnswer
  2. B
    Disgerminom
  3. C
    Juvenil granüloza hücreli tümör
  4. D
    Endodermal sinüs tümörü
  5. E
    Sertoli-Leydig hücreli tümör

Answer

Hiperkalsemik tip küçük hücreli over karsinomu (Small Cell Carcinoma of the Ovary, Hypercalcemic Type - SCCOHT)
Doğru seçenek olan hiperkalsemik tip küçük hücreli over karsinomu, özellikle genç yaştaki hastalarda görülen ve vakaların çoğunda PTH'dan bağımsız (PTH baskılanmış) hiperkalsemi ile seyreden, oldukça malin bir tümördür. Klinik olarak hızlı büyüyen abdominal kitle ve ağrı ile karakterizedir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın demografik özelliklerini ve klinik tablosunu değerlendir.
Hasta 2222 yaşında (genç yaş grubu) ve hızlı büyüyen, büyük bir pelvik kitleye sahip.
Non-epitelyal over tümörleri ve nadir agresif varyantlar genellikle genç yaş grubunda görülür.
2
Laboratuvar verilerini, özellikle kalsiyum düzeyini analiz et.
Serum kalsiyum düzeyi 14,214,2 mg/dL (ciddi hiperkalsemi) ve PTH baskılanmış.
Bu bulgular bir paraneoplastik sendroma işaret eder; over tümörleri arasında hiperkalsemi ile en sık ve karakteristik olarak ilişkili olan tümörün belirlenmesi gerekir.
3
Tanısal eşleştirmeyi yap.
Genç yaş + agresif seyirli over kitlesi + paraneoplastik hiperkalsemi üçlüsü SCCOHT tanısını doğrular.
Bu tümör tipi, SMARCA4 gen mutasyonu ile karakterize olup, olguların %\% 60-70'inde hiperkalsemi görülür.

Key Concept

Hiperkalsemik tip küçük hücreli over karsinomu (SCCOHT), genç kadınlarda görülen, paraneoplastik hiperkalsemi ile karakterize, oldukça agresif bir tümördür ve genellikle SMARCA4 mutasyonu ile ilişkilidir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Non-Epitelyal Over Kanserleri

More questions from this topic