Non-Epitelyal Over Kanserleri

Jinekoloji polikliniğine başvuran 32 yaşında nullipar bir kadında rutin ultrasonografide sağ overde 6 cm çaplı solid kitle saptanıyor. CA-125 normal sınırlarda, ancak serum inhibin B düzeyi belirgin yüksek bulunuyor. Operasyona alınan hastanın intraoperatif frozen section incelemesinde; tümörün granüloza hücresi dışı, seks kord komponentinin egemen olduğu, tübüler yapılar oluşturan, Sertoli benzeri hücrelerden ibaret olduğu ve Leydig hücresi içermediği raporlanıyor. Bu histolojik tablo ve klinik bulgular birlikte değerlendirildiğinde, tümörün en olası biyolojik davranışı ve hasta yönetimi açısından aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$22$ yaşında bir kadın hasta, ani gelişen karın ağrısı ve şişlik şikayetiyle acil servise başvuruyor. Yapılan fizik muayenede pelvik bölgede yaklaşık $15$ cm boyutunda, hızlı büyüdüğü anlaşılan hassas kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi $14,2$ mg/dL (Normal: $8,5-10,5$ mg/dL) ve parathormon (PTH) düzeyi baskılanmış olarak ölçülüyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ile başvuran hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

35 yaşında nullipar bir kadın hasta, son 2 aydır karın şişliği ve pelvik dolgunluk hissi şikayetiyle başvuruyor. Muayenede sağ adnekste 6 cm kistik-solid kitle saptanıyor. Serum AFP 1200 ng/mL, serum beta-hCG 850 mIU/mL, CA-125 ise normal sınırlarda. Yapılan operasyonda çıkarılan tümörün patoloji raporunda "papiller yapılar içeren ve bu papiller yapıların merkezinde belirgin hyalin damar yapısı içeren glomerüloid cisimcikler" tanımlanıyor. Bu hastada tanımlanan tümörün biyolojik davranışı ve tedavisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$27$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır devam eden çarpıntı, terleme ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde nabız $110/dk$ saptanıyor ve pelvik muayenede sağ adneksiyel bölgede yaklaşık $7$ cm boyutunda, düzgün sınırlı kitle palpe ediliyor. Laboratuvar tetkiklerinde TSH baskılanmış, serbest $T_4$ düzeyi yüksek bulunuyor. Tüm vücut iyot-131 sintigrafisinde tiroid yatağında tutulum izlenmezken, pelvik bölgede yoğun tutulum saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Bir patoloji laboratuvarına gönderilen over biyopsi materyalinin mikroskopik incelemesinde; merkezi hyalinize fibröz bir çekirdek etrafında radyal dizilim gösteren tümör hücreleri ile bu yapının ortasında yer alan eozinofilik bazal membran birikintisi saptanıyor. Ayrıca tümör dokusunda fokal olarak Reinke kristallerine benzer sitoplazmik inklüzyonlar da raporlanıyor. Serum testosteron düzeyi belirgin yüksek bulunan bu hastada en olası tanı ile birlikte beklenen primer tümör belirteci aşağıdakilerden hangisidir?

Henüz $17$ yaşında olan bir kız hasta, son $1$ ay içerisinde karnında hızla belirginleşen şişlik ve ağrı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede batında orta hattı geçen, yaklaşık $20\text{ cm}$ boyutunda, fikse olmayan kitle palpe ediliyor. Görüntüleme yöntemlerinde kitlenin içerisinde yağ dokusu ve kalsifikasyonlar içeren solid-kistik alanlar izleniyor. Serum alfa-fetoprotein ($AFP$) düzeyi $150\text{ IU/mL}$ (hafif yüksek) olarak saptanırken, diğer tümör belirteçleri normal bulunuyor. Laparotomi sonrası yapılan patolojik incelemede kitle içerisinde bol miktarda matür dokuların yanında immatür nöroepitel odakları saptanıyor. İmmatür teratom tanısı konulan bu hastada, tümörün biyolojik davranışını ve prognozunu belirleyen en önemli histopatolojik parametre aşağıdakilerden hangisidir?

14 yaşındaki kız çocuğu, şiddetli karın ağrısı ve vajinal kanama şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede pelviste solid, hassas bir kitle saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum beta-hCG ve Alfa-fetoprotein (AFP) düzeylerinin her ikisinin de belirgin şekilde yüksek olduğu görülüyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında kadın hasta, hızlı büyüyen pelvik kitle ve şiddetli karın ağrısı ile acil servise başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kalsiyum düzeyi $14.2$ mg/dL (Normal: $8.5-10.5$ mg/dL) olarak ölçülüyor. Overdeki kitlenin histopatolojik incelemesinde, 'folikül benzeri' boşluklar oluşturan küçük hücreli neoplazik bir infiltrasyon izleniyor ve immünohistokimyasal boyamada 'BRG1' protein ekspresyonunun kaybolduğu saptanıyor. Bu klinik ve patolojik tabloya göre, bu hastada saptanması en olası genetik bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

22 yaşında bir kadın hasta, alt karın bölgesinde hızla büyüyen ağrılı kitle ve karın şişliği şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede pelviste $15 \text{ cm}$ boyutunda, solid komponentleri olan fikse kitle saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Alfa-fetoprotein (AFP) seviyesi $15.000 \text{ ng/mL}$ (normal: $<10$) bulunurken, hCG ve LDH seviyeleri normal sınırlarda saptanıyor. Yapılan cerrahi evrelemede tek taraflı over tutulumu izleniyor ve histopatolojik incelemede 'Schiller-Duval cisimcikleri' görülüyor. Bu hastanın yönetimi ve prognozu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

Patoloji laboratuvarına gönderilen over kitlesi spesimeninin mikroskobik incelemesinde; küçük, yuvarlak hücreler içeren solid adacıklar ile bu adacıkları çevreleyen fibröz stroma görülmektedir. Tümörün bir bölümünde ise granülomatöz iltihap alanları ve merkezi nekroz içeren yapılar dikkat çekmektedir. Serum AFP düzeyi 1200 ng/mL (normal: <10 ng/mL), beta-hCG 3400 mIU/mL, LDH 890 U/L olarak ölçülen 24 yaşındaki hastanın preoperatif görüntülemesinde 11 cm solid over kitlesi ve retroperitoneal lenfadenopati saptanmıştır. Bu tabloda en olası histolojik tanı ve birincil kemoterapötik rejim kombinasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

Yirmi beş yaşında bir kadın hasta, 3 haftadır süren pelvik ağrı ve abdominalde şişkinlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ adnekste 8 cm'lik solid-kistik kitle saptanıyor. Serum AFP: 420 ng/mL (N: <10), β-hCG: 6 IU/L (normal), LDH: 580 U/L (hafif yüksek), inhibin B: normal, CA-125: hafif yüksek (72 U/mL). Tümör cerrrahi olarak rezeke edilir; patoloji raporunda tümörün solid kısımlarında %60 disgerminom bileşeni, %25 immatür teratom bileşeni ve %15 yolk sac tümörü bileşeni içerdiği belirtilmektedir. Bu hastanın marker profili ve histolojisi göz önünde bulundurulduğunda, postoperatif tedavi ve izlemde aşağıdaki yaklaşımlardan hangisi en doğrudur?

Bir patoloji konseyinde, 29 yaşında bir kadının sol overinden çıkarılan kitlenin frozen section ve kalıcı patoloji sonuçları tartışılmaktadır. Makroskobik incelemede kitlenin solid-kistik yapıda, fokal hemorajik alanlar içerdiği ve kapsülünün sağlam olduğu görülmektedir. Mikroskobik incelemede ise büyük, veziküler nukleuslu ve belirgin nükleolüslü tek tip tümör hücreleri ile bu hücrelerin arasına serpiştirilmiş lenfositik infiltrasyon tespit edilmektedir; fibröz septalar granülomatöz reaksiyon izlenmektedir. İmmünohistokimyasal boyamada tümör hücrelerinin PLAP (+), OCT4 (+), D2-40 (+) olduğu, AFP ve hCG ekspresyonunun negatif olduğu bildirilmektedir. Serum tümör belirteç panelinde LDH: 680 U/L (yüksek), AFP: 4.2 ng/mL (normal), beta-hCG: 6.2 mIU/mL (hafif yüksek) saptanmaktadır. Preoperatif evrelemede retroperitoneal lenfadenopati görülmemiş, kontralateral over normaldir. Bu hastanın en uygun adjuvan tedavi planlamasını etkileyen birincil prognostik faktör ve tedavi tercihine göre aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Kırk dört yaşında bir kadın hasta, jinekoloji polikliniğine 3 aydır devam eden karın şişkinliği ve ara kanama şikayetiyle başvuruyor. Pelvik ultrasonografide bilateral over kitleleri saptanıyor ve CA-125 değeri 28 U/mL (normal), AFP 2,1 ng/mL (normal), β-hCG 3,2 mIU/mL (normal), ancak serum inhibin B düzeyi 480 pg/mL (normal: <100 pg/mL) olarak ölçülüyor. Opere edilen hastanın patoloji raporunda tümör hücrelerinin küçük, soluk nükleuslu, longitudinal nükleer oluklara sahip granüloza hücrelerinden oluştuğu, mikrofollüküler yapılar içinde eozinofilik sekresyon birikintilerinin bulunduğu ve FOXL2 c.402C>G (p.C134W) mutasyonu saptandığı belirtiliyor. Postoperatif dönemde hasta kemoterapi almaksızın izleme alınıyor. Olgu kapandıktan 11 yıl sonra hasta tekrar başvuruyor ve karaciğer metastazı saptanıyor. Bu hastanın primer tanısı, geç nüks mekanizması ve metastatik tümörde en duyarlı tümör belirteci açısından aşağıdaki kombinasyonların hangisi doğrudur?

Otuz sekiz yaşında bir kadın hasta, altı aydır düzensiz vajinal kanama ve belirgin virilizasyon bulguları (klitoromegali, ses kalınlaşması) ile başvuruyor. Serum testosteron düzeyi belirgin yüksek, serum östradiol düzeyi de hafif yüksek bulunuyor. Pelvik MR'da sol overde 6 cm solid-kistik kitle saptanıyor. Laparotomide frozen section incelemesi yapılıyor; patoloji raporu "Sertoli-Leydig hücreli tümör, intermediyer diferansiyasyon, retiküler heterojen alanlar içeriyor" şeklinde geliyor. Tümör over dışına geçmemiş, karşı over ve uterus normal görünümde, omentum ve periton temiz, sitoloji negatif olarak değerlendiriliyor. Ameliyat bulguları tam cerrahi evreleme yapıldığı gösteriyor ve Evre IA olarak kabul ediliyor. Bu hastanın intraoperatif frozen section sonuçları göz önüne alındığında, tümörün diferansiyasyon derecesi ile adjuvan tedavi kararı arasındaki ilişki açısından aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

15 yaşında bir kız çocuk, son birkaç haftadır hızla artan karın şişliği ve alt karın ağrısı şikayetiyle getirilmiştir. Yapılan pelvik ultrasonografide sağ over lojunda $12\text{ cm}$ boyutunda, solid alanlar içeren heterojen bir kitle saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde serum Alfa-fetoprotein (AFP) düzeyi $20.000\text{ ng/mL}$ (Normal: $<10$) olarak bulunmuştur. Bu hastada öncelikle düşünülmesi gereken non-epitelyal over tümörü hangisidir?

$55$ yaşında bir kadın hasta, $4$ aydır devam eden postmenopozal vajinal kanama şikayetiyle jinekoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan pelvik muayenede sağ adneksiyal lojda yaklaşık $12\text{ cm}$ boyutunda, mobil kitle palpe ediliyor. Transvajinal ultrasonografide sağ overde solid ve kistik alanlar içeren multilocular kitle izlenirken, endometrium kalınlığı $16\text{ mm}$ olarak ölçülüyor. Yapılan endometrial biyopsi sonucu 'atipisiz basit endometrial hiperplazi' olarak raporlanıyor.

Bu klinik tabloya göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Over kaynaklı non-epitelyal tümörler arasında yer alan ve serum alfa-fetoprotein (AFP) düzeyinin belirgin yüksekliğiyle karakterize olan tümör hangisidir?

19 yaşında bir kadın hasta, son bir ayda hızla gelişen karın şişliği ve alt karın ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede batında ksifoid seviyesine kadar uzanan kitle palpe ediliyor. Pelvik ultrasonda sağ over kaynaklı $18 \, cm$ boyutunda, solid ve kistik alanlar içeren mikst bir kitle saptanıyor. Serum biyokimyasında CA-125 $45 \, U/mL$, hCG $< 2 \, mIU/mL$, LDH $210 \, U/L$ ($N: 140-280$) ve $\alpha$-fetoprotein (AFP) $12.400 \, ng/mL$ olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu tümöre ait karakteristik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ yaşında bir kadın hasta, sağ alt kadranda giderek artan ağrı ve karın şişliği şikayetiyle jinekoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan pelvik ultrasonografide sağ overde $12 \times 9$ cm boyutlarında, yoğun solid komponentler içeren düzensiz sınırlı bir kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum $\alpha$-fetoprotein (AFP) düzeyi $3200$ ng/mL, $\beta$-hCG düzeyi $650$ mIU/mL ve laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyi $800$ U/L bulunuyor. Histopatolojik değerlendirmede kordonlar ve tabakalar oluşturan büyük pleomorfik hücreler, glandüler yapılar ve belirgin nükleoller izleniyor; ancak Schiller-Duval cisimcikleri görülmüyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Adolesan dönemdeki bir kız hastada saptanan hızlı büyüyen adneksiyal kitlenin histopatolojik incelemesinde glomerül benzeri yapılar (Schiller-Duval cisimcikleri) izlenmiş ve laboratuvar tetkiklerinde serum alfa-fetoprotein (AFP) düzeyi yüksek saptanmıştır. Bu bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?