Examkin

Question

Difficulty: EasyHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

20 yaşında erkek hasta, halsizlik ve hafif sarılık şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 11.5 g/dL11.5 \text{ g/dL}, indirekt bilirubin yüksekliği, MCHC %38\%38 (yüksek) ve periferik yaymada merkezi solukluğu kaybolmuş, küçük ve koyu renkli eritrositler izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kalıtsal sferositozAnswer
  2. B
    Demir eksikliği anemisi
  3. C
    Talasemi taşıyıcılığı
  4. D
    Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği
  5. E
    Vitamin B12B_{12} eksikliği

Answer

Kalıtsal sferositoz
Hastada görülen splenomegali, indirekt hiperbilirubinemi ve yüksek MCHC (%38\%38) ile periferik yaymadaki sferositler, eritrosit membran protein defekti ile giden kalıtsal sferositoz tanısı için karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir
Genç hastada splenomegali ve indirekt bilirubin yüksekliği (hemoliz göstergesi) saptandı.
Hemolitik anemilerin ayırıcı tanısında klinik ipuçlarını belirlemek ilk adımdır.
2
Laboratuvar parametrelerini analiz et
MCHC değerinin %36\%36'nın üzerinde olması (bu soruda %38\%38) sferosit varlığına işaret eder.
MCHC yüksekliği, eritrosit yüzey alanının hacmine oranla azaldığını gösteren spesifik bir bulgudur.
3
Periferik yayma bulgularını yorumla
Merkezi solukluğu kaybolmuş küçük koyu eritrositler (sferositler) kalıtsal sferositoz tanısını destekler.
Sferositler, hücre membranındaki yapısal protein defektleri sonucu oluşur ve bu hastalık için patognomoniktir.

Key Concept

Kalıtsal sferositoz tanısında yüksek MCHC ve periferik yaymada sferosit görülmesi en önemli ipuçlarıdır.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

More questions from this topic