yaşında bir kız hasta; son bir aydır devam eden aralıklı ateş, bacaklarda ağrılı subkutan nodüller, livedo reticularis tarzı döküntüler ve karın ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg ( persentil) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin g/dL, sedimentasyon mm/saat ve serum kreatinin mg/dL (yaşa göre yüksek) bulunuyor. İdrar analizinde her sahada dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Yapılan böbrek biyopsisinde immün birikim saptanmayan ("pauci-immune") nekrotizan kresentik glomerulonefrit izlenen bu hastada, aşağıdaki serolojik belirteçlerden hangisinin pozitif saptanması tanıyı en güçlü şekilde destekler?
- Miyeloperoksidaz-spesifik antinötrofil sitoplazmik antikor (MPO-ANCA)Answer
- BProteinaz 3-spesifik antinötrofil sitoplazmik antikor (PR3-ANCA)
- CAnti-çift sarmallı DNA antikoru (Anti-dsDNA)
- DAnti-glomerüler bazal membran antikoru (Anti-GBM)
- EAntinükleer antikor (ANA - periferal patern)
Answer
Miyeloperoksidaz-spesifik antinötrofil sitoplazmik antikor (MPO-ANCA) pozitifliği, mikroskobik polianjiitis (MPA) tanısını en güçlü şekilde destekleyen bulgudur.
Vakada sunulan hipertansiyon, livedo reticularis ve ateş bulguları PAN ile karışabilir; ancak eritrosit silindirleri ile karakterize glomerulonefrit tablosu ve biyopsinin "pauci-immune" olması tanıyı Mikroskobik Polianjiitis (MPA) yönüne çeker. MPA hastalarında en duyarlı serolojik gösterge p-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliğidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Mikroskobik Polianjiitis (MPA) ile Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) arasındaki en temel fark, MPA'da küçük damar tutulumuna bağlı olarak glomerulonefrit görülmesidir.
Practice More
PAN ve MPA arasındaki farkları pekiştirmek için renal biyopsi bulgularının immünfloresan özelliklerini tekrar ediniz.
Estimated Time:2m 0s