Question

Difficulty: HardSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

14 yaşında kız hasta, bir aydır devam eden ateş, yorgunluk ve eklemlerde sabah tutukluğu şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede yanaklarda 'kelebek' tarzı malar döküntü ve sert damakta ağrısız ülserler saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde pansitopeni, hipokomplemenemi (düşük C3, C4) ve idrar analizinde proteinüri ile eritrosit silendirleri tespit ediliyor. ANA testi 1/640 pozitif saptanıyor. Bu hastada tanıyı doğrulamakla birlikte, özellikle böbrek tutulumunun (lupus nefriti) aktivitesini takip etmek için kullanılan ve hastalık alevlenmelerinde düzeyi artan en değerli otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-çift sarmallı DNA (Anti-dsDNA)Answer
  2. B
    Anti-Smith (Anti-Sm)
  3. C
    Anti-Histon
  4. D
    Anti-Ribonükleoprotein (Anti-RNP)
  5. E
    Anti-Ro/SSA

Answer

Hastalık aktivitesiyle korelasyon gösteren antikor Anti-çift sarmallı DNA (Anti-dsDNA) antikorudur.
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısında Anti-dsDNA antikorları %95-97 oranında özgüllüğe sahiptir. Daha da önemlisi, Anti-dsDNA titreleri hastalık aktivitesi, özellikle de böbrek tutulumu (lupus nefriti) ile doğrudan ilişkilidir. Alevlenme dönemlerinde Anti-dsDNA titreleri artarken, kompleman (C3, C4) düzeyleri düşer. Bu nedenle nefrit takibinde en değerli parametredir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Malar döküntü, ağrısız oral ülserler, pansitopeni ve böbrek tutulumu bulguları Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını destekler.
Hastada ACR/SLICC tanı kriterlerinden en az 4 tanesi mevcuttur.
2
Böbrek tutulumu ve aktivite belirteçlerini analiz et
Hasta lupus nefriti kliniğindedir (proteinüri, silendirler, düşük kompleman).
Böbrek hasarını ve alevlenmeyi gösteren spesifik bir belirteç seçilmelidir.
3
Otoantikor özelliklerini karşılaştır
Anti-dsDNA hem tanı koydurucudur hem de titresi nefrit aktivitesi ile paralellik gösterir.
Anti-Sm çok özgül olsa da aktivite ile değişmez; ANA ise özgül değildir.

Key Concept

SLE tanısında Anti-dsDNA ve Anti-Sm yüksek özgüllüğe sahiptir; ancak sadece Anti-dsDNA düzeyleri hastalık aktivitesi ve özellikle lupus nefriti ile korelasyon gösterir.
Rate this question