Question

Difficulty: MediumÖzofagus Hastalıkları ve Anomalileri

Doğumdan kısa bir süre sonra ağız kenarında bol köpüklü salyası olan ve ilk beslenme girişimi sırasında öksürük, tıkanma ve siyanoz gelişen 11 günlük bir yenidoğanda nazogastrik sondanın özofagusta takıldığı saptanıyor. Hastanın direkt grafi incelemesinde mide ve bağırsaklarda yoğun gaz imajı saptanıyor.

Bu hastada en olası tanı ve bu tabloya en sık eşlik eden ek anomali grubu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

  1. A
    Tip A (İzole) özofagus atrezisi — Gastrointestinal sistem anomalileri
  2. Tip C özofagus atrezisi — Kardiyovasküler sistem anomalileriAnswer
  3. C
    Tip C özofagus atrezisi — Hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz
  4. D
    Tip E (H-tipi) fistül — Vertebral anomaliler
  5. E
    Tip B özofagus atrezisi — Ekstremite anomalileri

Answer

Tip C özofagus atrezisi ve buna en sık eşlik eden kardiyovasküler sistem anomalileridir.
Vaka sunumundaki bol sekresyon ve nazogastrik sondanın ilerletilememesi özofagus atrezisini; batın grafisinde mide/bağırsak gazı saptanması ise distal trakeoözofageal fistülün varlığını (Tip C) gösterir. Bu tabloya VACTERL sendromu kapsamında en sık %35-50 oranla kardiyovasküler sistem anomalileri eşlik eder.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir
Ağızda köpüklü salya ve beslenme sonrası solunum sıkıntısı, proksimal özofagusun kör sonlandığını (atrezi) düşündürür.
Atrezi durumunda tükürük ve besinler mideye geçemez, akciğere aspire edilir.
2
Radyolojik bulguları yorumla
Mide ve bağırsaklarda gaz saptanması, trakea ile distal özofagus arasında bir bağlantı (fistül) olduğunu kanıtlar.
Hava ancak trakeadan fistül yoluyla distal özofagusa ve oradan mideye geçebilir.
3
En olası tipi ve birliktelikleri belirle
Atrezi ve distal fistül kombinasyonu Tip C'dir ve VACTERL birliği içinde en sık kardiyak anomaliler (VSD, PDA vb.) eşlik eder.
Tip C tüm özofagus atrezilerinin yaklaşık %85'ini oluşturur ve %50'ye varan oranla ek anomaliler görülür.

Key Concept

Özofagus Atrezisi Sınıflandırması ve VACTERL Birliği

Practice More

VACTERL birliğinin diğer bileşenlerini (Vertebral, Anal, Renal, Limb) gözden geçirmek faydalı olacaktır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question