Examkin

Question

Difficulty: MediumKeton Cisimleri Metabolizması

Keton cisimlerinin biyosentez ve yıkım süreçleri dikkate alındığında, karaciğer mitokondrisinde HMG−CoAHMG-CoA molekülünden ilk gerçek keton cismi olan asetoasetatın oluşumunu katalizleyen ve aynı zamanda lösin amino asidinin katabolizmasında da görev alan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Mitokondriyal HMG−CoAHMG-CoA sentaz
  2. HMG−CoAHMG-CoA liyazAnswer
  3. C
    Süksinil-CoA:asetoasetat CoA transferaz (Tiyoforaz)
  4. D
    β\beta-hidroksibütirat dehidrogenaz
  5. E
    Asetoasetil-CoA tiyolaz

Answer

HMG−CoAHMG-CoA liyaz, karaciğer mitokondrisinde HMG−CoAHMG-CoA’yı asetoasetat ve asetil-CoA’ya parçalayarak keton cismi üretimini tamamlayan ve lösin katabolizmasında da görev alan enzimdir.
Karaciğer mitokondrisinde gerçekleşen ketogenez yolunda, mitokondriyal HMG−CoAHMG-CoA sentaz tarafından üretilen HMG−CoAHMG-CoA molekülü, HMG−CoAHMG-CoA liyaz enzimi aracılığıyla asetoasetat ve asetil-CoA'ya parçalanır. Asetoasetat, sentezlenen ilk keton cismidir. Ayrıca HMG−CoAHMG-CoA liyaz, lösin amino asidinin yıkım yolunda HMG−CoAHMG-CoA’dan asetoasetat ve asetil-CoA oluşumunu sağlayan enzimle aynıdır. Bu enzimin eksikliğinde hipoketotik hipoglisemi gelişir.

Step-by-Step Solution

1
Ketogenez yolunda HMG−CoAHMG-CoA sentezinden sonraki aşamayı belirle.
Mitokondriyal HMG−CoAHMG-CoA sentaz ile üretilen HMG−CoAHMG-CoA, bir sonraki adımda parçalanmalıdır.
Keton cismi olan asetoasetatın serbest kalması için HMG−CoAHMG-CoA yapısındaki asetil grubunun ayrılması gerekir.
2
Asetoasetat oluşumunu katalizleyen enzimi tanımla.
HMG−CoAHMG-CoA liyaz enzimi reaksiyona girer.
Bu enzim HMG−CoA→Asetoasetat+Asetil-CoAHMG-CoA \rightarrow \text{Asetoasetat} + \text{Asetil-CoA} reaksiyonunu gerçekleştirir.
3
Enzimin diğer metabolik yollarla ilişkisini kontrol et.
HMG−CoAHMG-CoA liyaz aynı zamanda lösin amino asidinin yıkımında son basamaklarda görev alır.
Lösin ketojenik bir amino asittir ve yıkım ürünleri ketogenez yoluna HMG−CoAHMG-CoA üzerinden katılır.

Key Concept

HMG-CoA Liyaz Enzimi ve Metabolik Kavşak Rolü

Practice More

Keton cisimlerinin periferal dokularda (beyin, kalp, kas) kullanımında hız kısıtlayıcı olan tiyoforaz enziminin neden karaciğerde bulunmadığını ve bunun fizyolojik önemini tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Keton Cisimleri Metabolizması

More questions from this topic