İki haftadır devam eden dirençli ateş ve karın şişliği şikayetleriyle getirilen 6 yaşındaki kız hastanın fizik muayenesinde solukluk ve hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 8.2 g/dL, mutlak nötrofil sayısı 750/mm³, trombosit sayısı 45.000/mm³, ferritin 6000 ng/mL ve trigliserid 450 mg/dL olarak bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda hemofagositoz izlenen hastada, Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH) tanısını desteklemek için aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin eşlik etmesi beklenir?
- AEritrosit sedimentasyon hızının (ESH) aşırı yükselmesi (>100 mm/saat)
- Fibrinojen düzeyinin 150 mg/dL'nin altında olmasıAnswer
- CDoğal Öldürücü (NK) hücre aktivitesinin artmış olması
- DSolübl CD25 (sIL-2 reseptörü) düzeyinin düşük olması
- ELökositoz ve mutlak nötrofil hakimiyeti
Answer
Fibrinojen düzeyinin 150 mg/dL'nin altında olması
Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH-2004) tanı kriterleri şunlardır: (1) Ateş, (2) Splenomegali, (3) Sitopeniler (en az 2 seride), (4) Hipertrigliseridemi ve/veya Hipofibrinojenemi (≤150 mg/dL), (5) Hemofagositoz, (6) Düşük/Yok NK hücre aktivitesi, (7) Hiperferritinemi (>500 ng/mL), (8) Yüksek sCD25. Soruda verilen hasta klinik ve laboratuvar bulgularıyla HLH ile uyumludur ve hipofibrinojenemi bu tanıyı destekleyen majör kriterlerden biridir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH) Tanı Kriterleri
Hints
1
HLH, 'sitokin fırtınası' ile giden, ancak koagülasyon proteinlerinin tüketildiği bir tablodur.
2
Bu hastalıkta sedimentasyon hızını (ESH) belirleyen temel protein olan fibrinojen karaciğerde yapılamaz veya tüketilir.
3
Tanı kriterlerinde 'hipertrigliseridemi' ile eşleşen diğer metabolik bozukluk 'hipo...' ile başlar.
Practice More
HLH tedavisinde kullanılan etoposid ve deksametazon protokollerinin yan etkilerini ve tedavi yanıt kriterlerini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s