12 yaşında kız çocuk, son 3 haftadır halsizlik, aralıklı ateş ve burun kanaması şikayetler… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$12$ yaşında kız çocuk, son $3$ haftadır halsizlik, aralıklı ateş ve burun kanaması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde; malar bölgede nazolabial sulkusları koruyan eritematöz döküntü, her iki diz ekleminde şişlik ve hassasiyet ile pretibial $1+$ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde $ANA$ pozitifliği ( $1/640$ granüler), $C3$ ve $C4$ düzeylerinde düşüklük saptanıyor. Diğer laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Tetkik	Sonuç
Hemoglobin	$9.8$ $g/dL$ (Direkt Coombs pozitif)
Lökosit	$3100/mm^3$
Trombosit	$85.000/mm^3$
Tam İdrar Tetkiki	$3+$ proteinüri, $15-20$ eritrosit/HPF

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Sistemik Lupus EritematozusAnswer
B
Juvenil İdiopatik Artrit
C
Kawasaki Hastalığı
D
Akut Poststreptokokal Glomerulonefrit
E
İmmün Trombositopenik Purpura

Answer

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

Sistemik Lupus Eritematozus tanısı, hastadaki malar döküntü (cilt), artrit (eklem), proteinüri ve hematüri (renal), lökopeni ve trombositopeni (hematolojik) ile ANA pozitifliği (immünolojik) bulgularının birleşimiyle konur. Bu vaka, pediatrik SLE'nin tipik bir sunumudur.

Step-by-Step Solution

Multisistemik tutulumun değerlendirilmesi

Deri (malar döküntü), eklem (artrit), böbrek (proteinüri/hematüri) ve hematolojik (lökopeni, trombositopeni, hemolitik anemi) sistemlerin etkilendiği saptandı.

SLE tanısı için birden fazla organ sisteminin tutulumu temel esastır.

İmmünolojik parametrelerin analizi

ANA pozitifliği ve kompleman (C3, C4) düşüklüğü saptandı.

Bu bulgular otoimmün bir süreci ve aktif hastalık durumunu destekler.

Tanı kriterlerinin uygulanması

Hasta 4'ten fazla ACR/SLICC kriterini (malar döküntü, artrit, renal tutulum, lökopeni/trombositopeni, ANA pozitifliği) karşılamaktadır.

Kesin tanı için klinik ve immünolojik kriterlerin birleşimi gereklidir.

Key Concept

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), klinik ve laboratuvar bulgularının bir araya gelmesiyle (ACR veya SLICC kriterleri) tanısı konulan, multisistemik bir otoimmün hastalıktır.

Practice More

Lupus nefriti olan bir hastada tedavi planlaması için yapılması gereken altın standart tanısal işlemi gözden geçirin.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic