Question

Difficulty: Mediumİnflamatuar Bağırsak Hastalıkları

1111 yaşında bir kız çocuk; son bir yıldır devam eden aralıklı karın ağrısı, halsizlik ve boy uzamasında belirgin duraksama şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki tibia ön yüzünde ağrılı, eritematöz nodüller saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde hipoalbüminemi, demir eksikliği anemisi ve yüksek eritrosit sedimentasyon hızı belirleniyor. Yapılan kolonoskopide rektumun normal göründüğü, ancak çekum ve terminal ileumda yer yer sağlam mukoza adalarıyla ayrılan ülseröz lezyonlar izleniyor.

Bu klinik tabloya göre, hasta için aşağıdakilerden hangisi en olasıdır?

  1. Biyopsi örneklerinde non-kazeifiye granülomların görülmesiAnswer
  2. B
    Kolon mukozasında rektumdan proksimale doğru sürekli tutulum
  3. C
    Baryumlu grafide haustraların kaybına bağlı "kurşun boru" görünümü
  4. D
    Perinükleer anti-nötrofil sitoplazmik antikor (p-ANCA) pozitifliği
  5. E
    Anti-doku transglutaminaz IgA antikorlarının pozitif saptanması

Answer

Hastanın klinik ve endoskopik bulguları Crohn hastalığı ile uyumludur ve bu hastalıkta biyopside non-kazeifiye granülomların görülmesi tanısal açıdan değerlidir.
Hastada saptanan boy kısalığı, kronik inflamasyon belirteçleri ve endoskopideki rektal korunma ile atlamalı lezyonlar Crohn hastalığının tipik özellikleridir. Bu hastalığın histolojik olarak Ülseratif Kolit'ten en önemli farkı transmural tutulum ve granülom varlığıdır. Non-kazeifiye granülomların görülmesi tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Büyüme geriliği (boy uzamasında duraksama) ve eritema nodozum saptandı.
Pediatrik Crohn hastalarında büyüme geriliği, gastrointestinal semptomlardan aylar önce ortaya çıkabilen ve Ülseratif Kolit'e göre çok daha sık görülen bir bulgudur.
2
Endoskopik bulguları değerlendir
Rektal korunma ve atlamalı (skip) lezyonlar izlendi.
Crohn hastalığında tutulum ağızdan anüse kadar herhangi bir yerde olabilir ve tipik olarak sağlam mukoza alanları içeren yamalı bir dağılım gösterir; rektum genellikle korunur.
3
Histopatolojik korelasyon kur
Non-kazeifiye granülomlar Crohn hastalığı için karakteristiktir.
Transmural inflamasyonun bir parçası olan granülomlar, biyopsilerin yaklaşık %4040-6060'ında saptanır ve Crohn tanısını destekleyen en önemli bulgudur.

Key Concept

Pediatrik Crohn hastalığı, büyüme geriliği ve atlamalı lezyonlarla Ülseratif Kolit'ten ayırt edilir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question