Examkin

Question

Difficulty: Very hardSiyanotik Kalp Hastalıkları

Zamanında (term) dünyaya gelen bir erkek bebek, doğumdan sonraki 44. saatte gelişen ağır siyanoz, takipne ve interkostal çekilmeler nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine alınıyor. Fizik muayenesinde S2S_2 tek ve sert olarak duyuluyor, belirgin bir üfürüm saptanmıyor ve hepatomegali eşlik etmiyor. %100\%100 oksijen ve mekanik ventilasyon desteğine rağmen SpO2SpO_2 düzeyi %55−60\%55-60 aralığında seyreden hastanın akciğer grafisinde kardiyotorasik indeks normal (kalp boyutu normal) bulunuyor; ancak her iki akciğer alanında diffüz retikülonodüler dansite artışı ve belirgin venöz konjesyon çizgileri izleniyor. Yapılan ekokardiyografide sol atriyuma açılan herhangi bir pulmoner ven saptanmıyor. Bu klinik tablo ve radyolojik bulgular ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İnfradiyafragmatik (Tip III) total pulmoner venöz dönüş anomalisiAnswer
  2. B
    Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu (PPHNPPHN)
  3. C
    Ebstein anomalisi
  4. D
    Pulmoner atrezi, intakt ventriküler septum (PA−IVSPA-IVS)
  5. E
    Büyük arter transpozisyonu (d−TGAd-TGA)

Answer

İnfradiyafragmatik (Tip III) total pulmoner venöz dönüş anomalisi
İnfradiyafragmatik (Tip III) total pulmoner venöz dönüş anomalisinde, akciğerlerden gelen oksijenlenmiş kanı toplayan ortak ven diyaframı geçerek genellikle portal sisteme açılır. Diyafram seviyesindeki darlık ve venöz dönüş yolunun uzunluğu şiddetli obstrüksiyona neden olur. Bu durum, radyolojik olarak kalp boyutunun büyümesine fırsat kalmadan akciğerlerde venöz konjesyon ve interstisyel ödem (buzlu cam) gelişmesine yol açar. Ağır hipoksiye rağmen kalbin normal boyutta olması bu patoloji için tipiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri ve başlangıç zamanını analiz et
Hastanın yaşamın ilk saatlerinde başlayan, oksijen tedavisine yanıtsız ağır siyanoz ve solunum sıkıntısı olduğu saptandı.
Yenidoğanda acil cerrahi veya girişim gerektiren kritik siyanotik kalp hastalıklarını ayırt etmek gerekir.
2
Radyolojik bulguları değerlendir
Kalp boyutunun normal olması ve akciğerlerde venöz konjesyon/ödem ('buzlu cam') görünümünün varlığı belirlendi.
Normal kalp boyutu ile pulmoner ödem birlikteliği, venöz kanın kalbe dönüş yolunda bir obstrüksiyon (tıkanıklık) olduğunu gösterir.
3
Ekokardiyografi bulgusunu yorumla
Sol atriyuma pulmoner ven girişinin olmaması, pulmoner venlerin sistemik venöz dolaşıma açıldığını doğrular.
Bu bulgu, total pulmoner venöz dönüş anomalisi (TPVDATPVDA) tanısı için patognomoniktir.
4
Klinik tipi belirle
Obstrüksiyonun şiddeti ve radyolojik görünüm doğrultusunda tanının İnfradiyafragmatik (Tip III) TPVDATPVDA olduğu saptandı.
Tip III TPVDATPVDA'da ortak ven diyaframı geçerek portal ven gibi yapılara açılır ve bu geçiş sırasında ciddi obstrüksiyon gelişir; bu durum neonatal acil tabloya yol açar.

Key Concept

Obstrüktif Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Siyanotik Kalp Hastalıkları

More questions from this topic