Question

Difficulty: Hardİnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

Yaklaşık 22 yıldır devam eden gezici karakterde büyük eklem ağrıları nedeniyle takip edilen 4242 yaşındaki erkek hastada; son 66 aydır günde 4−54-5 kez olan kötü kokulu ve yağlı ishal, kramp tarzında karın ağrısı ve 1212 kg kilo kaybı gelişmiştir. Fizik muayenede ciltte yaygın hiperpigmentasyon ve generalize lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 10.210.2 g/dL, albümin 2.82.8 g/dL ve dışkıda yağ tayini pozitif bulunuyor. Bu hastada kesin tanıya ulaşmak amacıyla yapılacak ince bağırsak biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. Lamina propriada PAS (Periyodik Asit-Schiff) pozitif boyanan granüler makrofajlarAnswer
  2. B
    İntraepitelyal lenfosit artışı, villöz atrofi ve kript hiperplazisi
  3. C
    Mukozal ve submukozal yerleşimli, kazeifiye olmayan granülom yapıları
  4. D
    Lamina propriada yoğun plazma hücresi infiltrasyonu ve kript apseleri
  5. E
    Lamina propriada dilate lenf damarları ve lakteal genişlemeleri

Answer

Lamina propriada PAS (Periyodik Asit-Schiff) pozitif boyanan granüler makrofajların saptanması
Whipple hastalığı, Tropheryma whipplei etkenine bağlı gelişen sistemik bir hastalıktır. En sık orta yaşlı erkeklerde görülür. Klinik triadında gezici poliartrit, malabsorpsiyon (ishal, kilo kaybı) ve abdominal ağrı yer alır. Ayrıca fizik muayenede hiperpigmentasyon ve lenfadenopati sıktır. Tanı, ince bağırsak biyopsisinde lamina propriada PAS (+) granüler makrofajların gösterilmesi ile kesinleşir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların analizi
Gezici artrit, kronik ishal (malabsorpsiyon), kilo kaybı, hiperpigmentasyon ve lenfadenopati birlikteliği saptandı.
Bu multisistemik tablo Whipple hastalığının klasik sunumudur.
2
Olası etkenin belirlenmesi
Tropheryma whipplei bakteriyel enfeksiyonu.
Hastalığın patogenezinde bu gram pozitif aktinomiset yer alır.
3
Tanısal biyopsi bulgusunun hatırlanması
İnce bağırsak biyopsisinde lamina propriada PAS (+) granüler makrofajlar.
Makrofajlar içindeki bakteriyel duvar yapıları PAS boyası ile karakteristik mor/pembe renk alır.

Key Concept

Whipple hastalığı; artrit, malabsorpsiyon ve hiperpigmentasyon ile karakterize sistemik bir enfeksiyondur ve tanısı biyopsi ile konur.

Alternative Method

Whipple hastalığı tanısında son yıllarda biyopsinin yanı sıra PCR ile etkenin (T. whipplei) gösterilmesi de oldukça duyarlı ve özgül bir yöntemdir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question