Examkin

Question

Difficulty: Mediumİmmün Sistem Hastalıkları

33 aylık bir erkek bebekte hipokalsemik tetani, trunkus arteriozus ve tekrarlayan fungal enfeksiyonlar saptanmıştır. Bu hastanın lenf nodu biyopsisinde aşağıdaki bölgelerden hangisinin hiposellüler olması beklenir?

  1. A
    Germinal merkezler
  2. Parakortikal bölgeAnswer
  3. C
    Mantle zonu
  4. D
    Marjinal zon
  5. E
    Medüller kordonlar

Answer

Parakortikal bölge, lenf nodunda T hücrelerinin yoğunlaştığı alandır ve DiGeorge sendromu gibi T hücresi eksikliklerinde hiposellüler izlenir.
Vakada tanımlanan klinik tablo (hipokalsemi, kardiyak malformasyon, hücresel immün yetmezlik) DiGeorge sendromu ile uyumludur. Bu sendromda 3.3. ve 4.4. faringeal ceplerin gelişememesi sonucu timus oluşamaz. Timus aplazisi nedeniyle periferik lenfoid dokulardaki T hücresine bağımlı bölgeler (lenf nodunda parakortikal bölge, dalakta periarteriyoler lenfoid kılıf - PALS) hiposellüler kalır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Hipokalsemik tetani (paratiroid eksikliği), trunkus arteriozus (kardiyak defekt) ve tekrarlayan fungal enfeksiyonlar (T hücresi defekti) kombinasyonu DiGeorge sendromunu işaret eder.
DiGeorge sendromu 3.3. ve 4.4. faringeal ceplerin gelişimsel kusuru sonucu oluşur.
2
İmmünolojik kusuru belirle
Timus aplazisi/hipoplazisi nedeniyle şiddetli T hücresi eksikliği mevcuttur.
Timus, T hücrelerinin maturasyon merkezidir.
3
Lenf nodu histolojisini hatırla
Lenf nodunda parakortikal bölge T hücresine bağımlı bölge iken, germinal merkezler ve foliküller B hücresine bağımlıdır.
Spesifik immün yetmezliklerde, lenfoid organların o hücre tipine ayrılmış bölgeleri hiposellüler kalır.

Key Concept

DiGeorge Sendromu ve T-Hücresi Bağımlı Lenfoid Bölgeler
Rate this question

Topics

İmmün Sistem Hastalıkları

More questions from this topic