Examkin

Question

Difficulty: MediumPrionlar

Prion hastalıklarında (örneğin Creutzfeldt-Jakob hastalığı), normal hücresel prion proteinlerinin (PrPcPrP^c) patojenik formlara (PrPscPrP^{sc}) dönüşümü patogenezden temel sorumludur. Bu iki form arasındaki yapısal ve biyokimyasal özellik farkları göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. PrPscPrP^{sc} formu, PrPcPrP^c formuna kıyasla belirgin şekilde daha fazla β\beta-kırmalı sayfa yapısı içerir ve bu durum proteazlara karşı direnç sağlar.Answer
  2. B
    PrPscPrP^{sc} yapısında bulunan nükleik asit genomu, ajanın ultraviyole (UV) ışınları ile inaktivasyonunu mümkün kılar.
  3. C
    Prionlar, MSS'de biriktiklerinde konakçıda nötrofil hakimiyetinde güçlü bir akut inflamatuar yanıt tetiklerler.
  4. D
    PrPscPrP^{sc} formu yüksek oranda α\alpha-heliks içeriğine sahiptir ve 121∘C121^\circ C'de 15 dakikalık standart otoklavlama ile inaktive olur.
  5. E
    Prionların infektivitesi protein yapısındaki küçük bir RNA parçasına bağlı olduğu için ribonükleaz (RNaz) ile ortadan kaldırılabilir.

Answer

PrPscPrP^{sc} formunun normal formdan farklı olarak yüksek oranda β\beta-kırmalı sayfa içermesi ve proteazlara dirençli olması doğru bilgidir.
Patojenik prion proteini (PrPscPrP^{sc}), normal hücresel prion proteininin (PrPcPrP^c) post-translasyonel olarak konformasyon değiştirmesiyle oluşur. Bu değişim sırasında normalde %3 oranında olan β\beta-kırmalı sayfa (beta-sheet) oranı yaklaşık %40-50'ye çıkar. Bu yapısal değişim proteinin fizikokimyasal özelliklerini kökten değiştirerek proteazlara, ısıya ve kimyasal dezenfektanlara karşı olağanüstü bir direnç sağlar. MSS'de biriken bu dirençli proteinler nörodejenerasyona ve spongiform değişikliğe yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Normal ve patojenik prion proteinlerini yapısal olarak karşılaştır.
Normal hücresel protein (PrPcPrP^c) baskın olarak α\alpha-heliks yapısındayken, patojenik izoform (PrPscPrP^{sc}) ağırlıklı olarak β\beta-kırmalı sayfa (beta-sheet) yapısına dönüşmüştür.
Prion hastalıklarının patogenezi, bu post-translasyonel konformasyonel değişikliğe dayanır.
2
Yapısal değişikliğin biyokimyasal sonuçlarını analiz et.
Artan β\beta-kırmalı sayfa yapısı proteinin çözünürlüğünü azaltır ve proteaz enzimlerine (Proteinaz K) karşı direnç kazandırır.
Beta tabakalar daha sıkı istiflenmiş bir yapı oluşturarak enzimatik yıkımı engeller.
3
Direnç ve immünite özelliklerini değerlendir.
Prionlar nükleik asit içermediği için UV/nükleaz dirençlidir ve konakçıda yabancı olarak algılanmadıkları için inflamasyon oluşturmazlar.
Protein konakçı genleri tarafından sentezlendiği için immün sistem tolerans gösterir.

Key Concept

Prionların biyokimyasal yapı farkları ve fiziksel/kimyasal direnç özellikleri
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Prionlar

More questions from this topic