30 yaşında kadın hasta, son 3 haftadır artan nefes darlığı, yüzde şişme ve boyun damarlarında belirginleşme şikayetleriyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde ön mediastende 11 cm çapında, çevre vasküler yapılara bası yapan kitle saptanıyor. Eksizyonel biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde diffüz yayılım gösteren büyük atipik hücreler ve bu hücreleri çevreleyen belirgin fibrozis izleniyor. İmmünohistokimyasal boyamada tümör hücreleri CD20(+), CD45(+), CD30(+) (fokal/zayıf), CD15(-) ve CD10(-) olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AKlasik Hodgkin Lenfoma, Nodüler Sklerozan Tip
- Primer Mediastinal (Timik) B-Hücreli LenfomaAnswer
- CT-Lenfoblastik Lenfoma
- DBurkitt Lenfoma
- EFolliküler Lenfoma
Answer
Primer Mediastinal (Timik) B-Hücreli Lenfoma
Doğru cevap Primer Mediastinal (Timik) B-Hücreli Lenfoma'dır. Bu hastalık tipik olarak genç kadınlarda (30-40 yaş), ön mediastende hızlı büyüyen ve çevreye bası yapan (Vena Kava Süperior Sendromu gibi) kitleler ile ortaya çıkar. Histopatolojide fibrozis (skleroz) sıktır. En önemli ayırıcı tanı noktası immünofenotiptir: PMBL hücreleri B-hücre belirteçlerini (CD19, CD20, CD79a) ve CD45'i eksprese ederken, Klasik Hodgkin Lenfoma'nın aksine CD15 negatiftir. CD30 zayıf veya fokal pozitif olabilir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Primer Mediastinal B-Hücreli Lenfoma ve Hodgkin Lenfoma Ayırıcı Tanısı
Hints
1
Hastanın genç bir kadın olması ve tümörün sadece mediastende yerleşip 'skleroz' (fibrozis) içermesi önemli ipuçlarıdır.
2
Tümör hücrelerinin CD20 ve CD45 pozitif olması, bunun bir B-hücreli lenfoma olduğunu ve Hodgkin olmadığını düşündürür.
3
Klasik Hodgkin Lenfoma ile en çok karışan bu antite, Hodgkin'den farklı olarak CD15 negatiftir.
Practice More
Primer Mediastinal B-Hücreli Lenfoma tedavisinde kullanılan R-CHOP veya DA-EPOCH-R protokollerinin etki mekanizmalarını ve Hodgkin Lenfoma tedavisinden farklarını inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s