Question

Difficulty: Very hardMide ve Duodenum Hastalıkları

5252 yaşında kadın hasta, son bir yıldır devam eden halsizlik ve ellerinde uyuşma şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde makrositer anemi ve serum B12B_{12} vitamini düşüklüğü saptanıyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde; mide fundus ve korpus mukozasında belirgin incelme, pilileri silinmiş atrofik görünüm izlenirken, antrum mukozasının doğal olduğu görülüyor. Korpus biyopsilerinde derin bez atrofisi ve intestinal metaplazi ile birlikte kromogranin A pozitifliği gösteren ECL hücre hiperplazisi saptanıyor. Fundusta izlenen en büyüğü 66 mmmm çapında olan çok sayıda sarı-beyaz renkli polipoid lezyonun biyopsi sonucu "iyi diferansiye nöroendokrin tümör" olarak raporlanıyor. Hastanın açlık serum gastrin düzeyi 15001500 pg/mLpg/mL (N<100N < 100) ve bazal mide pHpH değeri 7.27.2 olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tip 1 gastrik nöroendokrin tümör; 11 cmcm’den küçük lezyonlar için periyodik endoskopik sürveyans ve konservatif yaklaşım uygundur.Answer
  2. B
    Tip 2 gastrik nöroendokrin tümör; MEN-1 sendromu açısından tarama yapılmalı ve primer gastrinoma odağı cerrahi olarak eksize edilmelidir.
  3. C
    Tip 3 gastrik nöroendokrin tümör; lenf nodu metastaz riski yüksek olduğundan radikal gastrektomi ve lenf nodu diseksiyonu planlanmalıdır.
  4. D
    Zollinger-Ellison sendromu; asit hipersekresyonunu baskılamak için yüksek doz proton pompa inhibitörü ve somatostatin analogları başlanmalıdır.
  5. E
    Tip 1 gastrik nöroendokrin tümör; lezyonlar çok sayıda olduğu için gastrin kaynağını ortadan kaldırmaya yönelik cerrahi antrektomi ilk seçenek olmalıdır.

Answer

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları (B12 eksikliği, atrofik korpus gastriti, hipergastrinemi ve yüksek mide pH'ı) Tip 1 Gastrik Nöroendokrin Tümör ile uyumludur ve bu durumda 11 cmcm'den küçük lezyonlar için endoskopik izlem önerilir.
Hastada saptanan makrositer anemi, B12B_{12} eksikliği ve endoskopik olarak fundus-korpus atrofisi (antrum korunmuş) tipik olarak Otoimmün Gastrit (Pernisiyöz Anemi) tablosunu tanımlar. Bu tabloda paryetal hücre kaybına bağlı olarak asit salınamaz (aklorhidri, mide pHpH 7.27.2). Asit yokluğu, antral G-hücrelerini aşırı uyararak hipergastrinemiye (15001500 pg/mLpg/mL) neden olur. Gastrin, fundustaki ECL hücreleri üzerinde trofik etki yaparak önce hiperplaziye, ardından Tip 1 Gastrik Nöroendokrin Tümör gelişimine yol açar. Bu tümörler genellikle 11 cmcm'den küçük, çok sayıda ve iyi diferansiyedir; metastaz riskleri çok düşüktür (<< %2). Bu nedenle, 11 cmcm altındaki lezyonlarda endoskopik izlem en uygun yaklaşımdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını birleştir
Makrositer anemi + B12 eksikliği + Fundus/Korpus atrofisi = Otoimmün Metaplastic Atrofik Gastrit (AMAG).
Otoimmün gastrit, paryetal hücre kaybı ve intrinsik faktör eksikliği ile karakterizedir.
2
Gastrin ve pH korelasyonunu değerlendir
Yüksek Gastrin (15001500) + Yüksek pH (7.27.2) = Sekonder Hipergastrinemi.
Midede asit yokluğu (aklorhidri), antrumdaki G-hücrelerinden feedback mekanizmasıyla aşırı gastrin salınımına yol açar.
3
Nöroendokrin tümör tipini belirle
AMAG zemininde gelişen çok sayıda küçük lezyon = Tip 1 Gastrik NET.
Tip 1 NET'ler gastrin uyarısıyla ECL hücrelerinin hiperplazisinden gelişir; genellikle benign seyirlidir.
4
Yönetim stratejisini seç
Lezyon boyutu 66 mmmm (<1<1 cmcm) olduğu için endoskopik sürveyans.
Güncel kılavuzlar, Tip 1 NET'lerde 11 cmcm'den küçük lezyonlar için konservatif takibi, 121-2 cmcm üzerindeki lezyonlar için endoskopik rezeksiyonu önerir.

Key Concept

Gastrik nöroendokrin tümörlerin (NET) ayırıcı tanısında serum gastrin düzeyi ve mide pH ölçümü altın standarttır; Tip 1 NET otoimmün gastrit ve aklorhidri ile ilişkilidir.

Alternative Method

Gastrik NET tiplerini ayırmada en kısa yol: Gastrin normalse Tip 3; Gastrin yüksekse pH'a bak. pH düşükse Tip 2, pH yüksekse Tip 1'dir.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question