Question

Difficulty: HardMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

2828 yaşında erkek hasta; sabah açlığı sırasında belirginleşen konfüzyon, terleme ve çarpıntı atakları ile acil servise başvuruyor. Semptomların gıda alımıyla hızlıca düzeldiği belirtiliyor. Laboratuvar incelemesinde kan glukoz düzeyi 4040 mg/dL (normal: 7010070-100 mg/dL), serum insülin ve C-peptid düzeyleri ise eş zamanlı olarak yüksek saptanıyor. Hastanın tıbbi kayıtlarından persistan hiperkalsemi nedeniyle takip edildiği anlaşılıyor. Bu hastanın klinik tablosuna aşağıdaki neoplazilerden hangisinin eşlik etmesi en olasıdır?

  1. Ön hipofiz adenomuAnswer
  2. B
    Adrenal medulla feokromositoması
  3. C
    Tiroid bezi medüller karsinomu
  4. D
    Mukozal nöromlar ve marfanoid yapı
  5. E
    Serebellar hemanjioblastom

Answer

Ön hipofiz adenomu
Vakada tarif edilen açlık hipoglisemisi, terleme ve çarpıntı bulguları insülinoma (pankreatik nöroendokrin tümör) ile uyumludur. Eşlik eden persistan hiperkalsemi ise primer hiperparatiroidizmi gösterir. Bu iki bulgunun birlikteliği MEN 1 (Wermer sendromu) tanısını koydurur. MEN 1 sendromu paratiroid, pankreas ve ön hipofiz bezlerinin neoplazilerini içerir. Bu nedenle hastada ön hipofiz adenomu (sıklıkla prolaktinoma) görülmesi en olası ek bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Açlık hipoglisemisi, yüksek insülin ve C-peptid düzeyi (İnsülinoma) ile hiperkalsemi (Paratiroid tutulumu) saptandı.
Hastanın semptomlarının hangi endokrin organları ilgilendirdiğini belirlemek için.
2
Sendrom tanısının konulması
Pankreatik nöroendokrin tümör ve primer hiperparatiroidizm birlikteliği Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) tanısını doğrular.
Eşlik eden diğer neoplazileri öngörebilmek için.
3
MEN 1 bileşenlerinin hatırlanması
MEN 1 bileşenleri '3P' kuralı ile özetlenir: Paratiroid, Pankreas ve Pitüiter (Hipofiz) bezleri.
Doğru eşleşen organı seçmek için.

Key Concept

Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) bileşenleri
Estimated Time:2m 0s
Rate this question