Question

Difficulty: HardKalp Kapak Hastalıkları ve Endokarditler

Yüzünde kelebek tarzı döküntü, artralji ve fotosensitivite öyküsü olan 32 yaşındaki kadın hasta, geçirdiği serebrovasküler olay sonrası eks oluyor. Otopside mitral kapak incelendiğinde; kapakçıkların hem atriyal hem de ventriküler yüzlerinde, korda tendinealara ve mural endokarda uzanım gösteren, 1-4 mm çaplarında, steril, granüler, pembe renkli vejetasyonlar saptanıyor. Bu hastadaki kapak lezyonunun patogenezi ve histopatolojik özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en olasıdır?

  1. A
    Hiperkoagulabilite zemininde gelişen, inflamasyon içermeyen steril fibrin ve trombosit birikimleridir
  2. B
    Çapraz reaksiyon veren antikorların neden olduğu, Aschoff cisimciği içeren verruköz lezyonlardır
  3. C
    Bakteriyemi sonucu oluşan, kapak dokusunda destrüksiyon ve halka apsesi yapan büyük vejetasyonlardır
  4. İmmün kompleks birikimine bağlı gelişen, fibrinoid nekroz ve valvulit ile karakterize steril vejetasyonlardırAnswer
  5. E
    Serotonin metabolitlerinin etkisiyle sağ kalp kapaklarında gelişen, kıkırdak benzeri fibröz plaklardır

Answer

İmmün kompleks birikimine bağlı gelişen, fibrinoid nekroz ve valvulit ile karakterize steril vejetasyonlardır
Soru kökünde tarif edilen klinik tablo (genç kadın, döküntü, fotosensitivite) Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) ile uyumludur. SLE seyrinde görülen endokardit tablosu Libman-Sacks Endokarditidir. Bu patolojinin en ayırt edici makroskobik özelliği, vejetasyonların kapağın her iki yüzünde (atriyal ve ventriküler), korda tendinealarda ve mural endokardda yerleşim gösterebilmesidir. Histopatolojik olarak ise, NBTE'nin aksine yoğun valvulit (inflamatuar hücre infiltrasyonu), fibrinoid nekroz ve bazen hematoksilen cisimcikleri izlenir. Vejetasyonlar sterildir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öyküyü analiz et
32 yaşında kadın, kelebek döküntü, fotosensitivite → Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını işaret eder.
SLE tanısı, kapak patolojisinin etiyolojisini belirlemek için kritik ipucudur.
2
Makroskobik bulguları değerlendir
Kapağın HEM atriyal HEM ventriküler yüzünde, kordalarda yerleşim gösteren steril vejetasyonlar.
Bu dağılım (kapak altı ve üstü) Libman-Sacks endokarditi için patognomoniktir. Romatizmal ve NBTE vejetasyonları genellikle sadece kapanma hatlarında (tek yüzde) olur.
3
Histopatolojik özellikleri eşleştir
SLE bir Tip 3 hipersensitivite (immün kompleks) hastalığıdır. Patolojide fibrinoid nekroz ve inflamasyon (valvulit) beklenir.
NBTE'den (inflamasyon yok) ve İE'den (mikroorganizma var) ayrımı sağlar.

Key Concept

Libman-Sacks Endokarditi (SLE)
Rate this question