Question

Difficulty: HardMide Hastalıkları ve Hipertrofik Pilor Stenozu

Doğum ağırlığı 3300 gram olan 42 günlük erkek bebek, son 2 haftadır giderek şiddetlenen, her beslenme sonrası fışkırır tarzda ve safrasız kusma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede batında 'zeytin tanesi' (olive) belirtisi palpe ediliyor ve ağır dehidratasyon bulguları saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz tablosu mevcutken, idrar analizinde pH'nın 5.0 (asidik) olduğu görülüyor.

Bu hastada sistemik alkoza rağmen idrarın asidik olmasıyla karakterize 'paradoks asidüri' tablosunun gelişimindeki temel fizyopatolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Efektif dolaşım hacmindeki azalmaya yanıt olarak artan aldosteronun, distal tübülde sodyum geri emilimi karşılığında hidrojen iyonu atılımını artırmasıAnswer
  2. B
    Alkaloz tablosunu kompanse etmek amacıyla solunum merkezinin baskılanması sonucu oluşan hiperkapninin renal tübüllerde bikarbonat emilimini azaltması
  3. C
    Kusmaya bağlı gelişen açlık ketozisinde oluşan keton cisimlerinin idrarla atılırken idrar pH'sını düşürmesi
  4. D
    Mide asidi kaybına bağlı plazma klor düzeyindeki düşüşün, proksimal tübülde sodyum-hidrojen değişimini inhibe etmesi
  5. E
    Hipokalemi nedeniyle hücre dışı sıvıdaki hidrojen iyonlarının hücre içine girerek potasyum ile yer değiştirmesi

Answer

Efektif dolaşım hacmindeki azalmaya yanıt olarak artan aldosteronun, distal tübülde sodyum geri emilimi karşılığında hidrojen iyonu atılımını artırması
Hipertrofik pilor stenozunda (HPS) mide içeriği kaybına bağlı hidroklorik asit (HCl) ve sıvı kaybı gelişir. Bu durum hipokloremik metabolik alkoza yol açar. Ancak şiddetli dehidratasyon (hipovolemi) geliştiğinde, böbrekler volümü korumak için Renin-Anjiyotensin-Aldosteron sistemini aktive eder. Artan aldosteron, distal tübülde sodyumu (ve suyu) geri emerken, karşılığında pozitif yüklü bir iyon atmak zorundadır. Normalde potasyum atılır; ancak hastada kusmaya bağlı hipokalemi de olduğu için, böbrek potasyumu korumaya çalışır ve onun yerine hidrojen (H+) iyonu atar. Sonuç olarak kanda alkaloz (baziklik) devam ederken, idrarla asit atılır. Buna paradoks asidüri denir. Yani temel mekanizma hipovolemiye sekonder hiperaldosteronizmdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımla
Hasta 6 haftalık, fışkırır tarzda safrasız kusma ve 'olive' belirtisi ile Hipertrofik Pilor Stenozu (HPS) tanısı alıyor.
Tipik HPS bulguları (yaş, kusma tipi, fizik muayene) tanıya yönlendirir.
2
Metabolik tabloyu analiz et
HPS'de beklenen tablo hipokloremik hipokalemik metabolik alkalozdur. Ancak soruda idrarın asidik (paradoks asidüri) olduğu belirtiliyor.
Sistemik alkaloz varken idrarın alkali olması beklenir (bikarbonat atılımı). Ancak burada tersi bir durum vardır.
3
Paradoks asidüri mekanizmasını belirle
Şiddetli kusma -> Hipovolemi -> RAAS aktivasyonu -> Aldosteron artışı. Aldosteron distal tübülde Na+ tutar, K+ veya H+ atar. Vücutta K+ zaten düşük olduğu için (hipokalemi), böbrek mecburen H+ atar.
Böbrek volüm korumayı (Na+ tutulumu), asit-baz dengesine (H+ tutulumu) tercih eder. Bu durum idrarın asidik olmasına neden olur.

Key Concept

HPS'de görülen metabolik alkaloz ve paradoks asidürinin fizyopatolojisi (Aldosteron etkisi).
Rate this question