Examkin

Question

Difficulty: MediumSkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

1010 yaşında bir erkek çocuk; göğüs kafesi üzerinde ve kollarının üst kısımlarında fark edilen deri sertliği, el parmaklarında soğukla tetiklenen renk değişikliği (Raynaud fenomeni) ve parmak derisinde gerginlik (sklerodaktili) şikayetleriyle getirilmiştir. Bu klinik bulgular ışığında, Çocukluk Çağı Sistemik Skleroz (jSScjSSc) sınıflandırma kriterlerine göre aşağıdakilerden hangisi tek başına "majör kriter" olarak kabul edilir?

  1. A
    Raynaud fenomeni
  2. B
    Sklerodaktili
  3. Proksimal (gövde, ekstremite proksimali veya yüz) deri sertleşmesiAnswer
  4. D
    Tırnak yatağı kapilleroskopik değişiklikler
  5. E
    Anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I) pozitifliği

Answer

Proksimal (gövde, ekstremite proksimali veya yüz) deri sertleşmesi
Çocukluk Çağı Sistemik Skleroz (jSScjSSc) tanısında kullanılan EULAR/PRES (20072007) kriterlerine göre, proksimal deri sertleşmesi (metakarpofalangeal veya metatarsofalangeal eklemlerin proksimaline uzanan; gövde, yüz veya boynu içeren tutulum) tek başına majör kriterdir. Bu bulgunun varlığı tanıyı doğrulamak için yeterlidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastadaki klinik bulguları (Raynaud, sklerodaktili, proksimal deri tutulumu) değerlendir.
Hastada sistemik skleroz şüphesi oluşur.
Sistemik sklerozda hem deri hem de vasküler bulgular bir aradadır.
2
Çocukluk Çağı Sistemik Skleroz (jSSc) için EULAR/PRES (2007) tanı kriterlerini gözden geçir.
Majör ve minör kriterlerin ayrımını yap.
Tanı için 1 majör veya en az 2 minör kriter gereklidir.
3
Bulgular arasında majör olanı belirle.
Proksimal deri sertleşmesinin majör kriter olduğu sonucuna var.
Deri sertleşmesinin gövde veya proksimal ekstremitelere uzanması en özgül bulgudur.

Key Concept

Çocukluk Çağı Sistemik Skleroz (jSSc) Tanı Kriterleri
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Skleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

More questions from this topic