Examkin

Question

Difficulty: MediumPrionlar

Nörodejeneratif bir tabloyla seyreden Creutzfeldt-Jakob hastalığında (CJD), patogenezden sorumlu olan PrPScPrP^{Sc} (prion protein scrapie) molekülü, normal hücresel PrPCPrP^C molekülünden yapısal olarak farklıdır. Bu yapısal dönüşümün moleküler düzeydeki temel sonucu ve PrPScPrP^{Sc}'nin ayırt edici özelliği aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Yapısındaki β\beta-tabaka (beta-sheet) oranının artmasıyla birlikte proteolitik enzimlere dirençli ve deterjanlarda çözünmez hale gelmesiAnswer
  2. B
    Protein yapısına eklenen kısa bir RNA sekansı sayesinde konak hücre genomuna entegre olması ve replikasyon başlatması
  3. C
    Hücre yüzeyindeki MHC Sınıf I molekülleriyle sunularak beyin dokusunda şiddetli bir inflamatuar ve sitokin yanıtı tetiklemesi
  4. D
    Standart otoklavlama (121∘C121^\circ C, 15 dakika) koşullarında nükleik asit denatürasyonu sonucu enfektivitesini tamamen kaybetmesi
  5. E
    Lipit içeren bir dış zarf yapısı kazanarak ultraviyole (UV) ışınlarına karşı aşırı duyarlı hale gelmesi

Answer

Yapısındaki β\beta-tabaka (beta-sheet) oranının artmasıyla birlikte proteolitik enzimlere dirençli ve deterjanlarda çözünmez hale gelmesi
Prion hastalıklarında temel olay, normalde çözünür ve proteazlara duyarlı olan PrPCPrP^C proteininin, post-translasyonel bir değişimle β\beta-tabaka içeriği yüksek olan patojenik PrPScPrP^{Sc} formuna dönüşmesidir. Bu yeni yapı, proteinin amiloid benzeri plaklar oluşturmasına, proteolitik sindirime direnç kazanmasına ve deterjanlarda çözünmemesine neden olur.

Step-by-Step Solution

1
PrPCPrP^C ve PrPScPrP^{Sc} arasındaki temel farkı belirle.
PrPCPrP^C baskın olarak α\alpha-heliks içerirken, PrPScPrP^{Sc} baskın olarak β\beta-tabaka içerir.
Prion patogenezindeki ana olay proteinin konformasyonel değişimidir.
2
Yapısal değişimin biyokimyasal sonuçlarını analiz et.
β\beta-tabaka yapısı, proteini proteazlara (Proteinaz K) karşı dirençli ve deterjanlarda çözünmez kılar.
Patojenik prionun dokuda birikmesinin ve klasik dezenfektanlardan etkilenmemesinin nedeni budur.
3
Enfeksiyöz ajanın genel özelliklerini gözden geçir.
Ajanın nükleik asit içermediği ve immün yanıt oluşturmadığı teyit edildi.
Bu özellikler prionları virüslerden ayıran en temel farklardır.

Key Concept

Prionların patojenik izoformu (PrPScPrP^{Sc}), α\alpha-heliks yapısının β\beta-tabaka yapısına dönüştüğü, nükleik asit içermeyen, proteazlara ve standart sterilizasyona dirençli bir proteindir.

Hints

1
Prionları diğer mikroorganizmalardan ayıran en önemli fark 'proteinaceous' olmalarıdır.
2
PrPCPrP^C ve PrPScPrP^{Sc} arasındaki temel fark proteinin ikincil (secondary) yapısındaki değişimdir.
3
Bu proteinler proteazlara karşı neden dirençlidir? Yanıt β\beta-tabaka (beta-sheet) oranında gizlidir.

Practice More

Prionların inaktivasyonu için gerekli olan özel sterilizasyon parametrelerini ve tanıdaki 'proteinaz K direnci' testini gözden geçirin.
Estimated Time:50s
Rate this question

Topics

Prionlar

More questions from this topic