Question

Difficulty: Very hardKardiyomiyopatiler ve Miyokardit

5858 yaşında kadın hasta, progresif efor dispnesi ve karın şişliği şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde 1010 yıl önce Hodgkin lenfoma tanısıyla mediastinal radyoterapi öyküsü mevcut. Fizik muayenede juguler venöz dolgunluk, batında asit, bilateral 3+3+ gode bırakan pretibial ödem ve Kussmaul bulgusu saptanıyor. Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda sağ ve sol ventrikül diyastol sonu basınçlarının birbirine eşitlendiği (22 mmHg22 \text{ mmHg}) ve ventriküler basınç traselerinde belirgin "dip-and-plateau" (karekök) paterni izleniyor.

Bu hastada klinik tablonun konstriktif perikarditten ziyade restriktif kardiyomiyopatiye bağlı olduğunu destekleyen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sağ ventrikül sistolik basıncının 65 mmHg65 \text{ mmHg} saptanmasıAnswer
  2. B
    İnspiryum sırasında mitral doluş (E dalgası) hızında %25\%25'ten fazla azalma izlenmesi
  3. C
    Doku Doppler incelemesinde septal mitral anulus ee' hızının 14 cm/s14 \text{ cm/s} saptanması
  4. D
    Plazma BNPBNP (B-tipi natriüretik peptid) düzeyinin 100 pg/mL100 \text{ pg/mL}'nin altında saptanması
  5. E
    İnspiryum sırasında ventriküler septumun sol ventriküle doğru belirgin yer değiştirmesi

Answer

Sağ ventrikül sistolik basıncının 50 mmHg50 \text{ mmHg}'nın üzerinde (örneğin 65 mmHg65 \text{ mmHg}) olması restriktif kardiyomiyopatiyi destekler.
Restriktif kardiyomiyopatide miyokardiyal fibroza ikincil olarak pulmoner vasküler rezistans artışı ve sol ventrikül diyastol sonu basıncında belirgin artış gözlenir. Bu durum sağ ventrikül sistolik basıncının (RVSP) genellikle 50 mmHg50 \text{ mmHg} barajını aşmasına neden olur. Konstriktif perikarditte ise perikardiyal kısıtlama ön plandadır ve pulmoner yatak genellikle bu kadar etkilenmez, bu nedenle RVSP tipik olarak 50 mmHg50 \text{ mmHg}'nın altındadır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Radyoterapi öyküsü olan hastada Kussmaul bulgusu, asit ve ödem hem restriktif kardiyomiyopati (RCM) hem konstriktif perikardit (KP) ile uyumludur.
Radyoterapi her iki patolojiye de yol açabilen nadir durumlardan biridir.
2
Hemodinamik verileri karşılaştır
Basınç eşitlenmesi ve karekök bulgusu her iki durumda da görülür, ancak basınç değerlerinin büyüklüğü ayırt edicidir.
RCM'de pulmoner hipertansiyon daha sık ve şiddetlidir.
3
Spesifik parametreleri değerlendir
RCM'de RVRV sistolik basıncı >50 mmHg>50 \text{ mmHg} iken, KP'de genellikle <50 mmHg<50 \text{ mmHg}'dır.
Miyokardiyal hastalık (RCM), perikardiyal kısıtlamaya (KP) kıyasla sağ kalbe daha fazla yük bindirir.

Key Concept

Restriktif Kardiyomiyopati ile Konstriktif Perikardit Ayırıcı Tanısı
Rate this question