İnfantil Hipertrofik Pilor Stenozu (İHPS) tanısıyla yatırılan 45 günlük erkek bebekte, fizik muayenede dehidratasyon bulgularına ek olarak skleralarda belirgin ikter (sarılık) saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin normal, retikülosit normal, total bilirubin 8.5 mg/dL ve direkt bilirubin 0.6 mg/dL olarak ölçülmüştür. Hemoliz veya karaciğer parankim hasarı düşündüren başka bir bulgu saptanmayan bu hastada, gelişen sarılığın etyopatogenezinde rol oynayan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- APilorik kitlenin koledok kanalına mekanik bası yapması
- Açlık ve yetersiz kalori alımına bağlı hepatik glukuronil transferaz aktivitesinin azalmasıAnswer
- CDehidratasyona sekonder gelişen hemokonsantrasyon
- DArtmış mide içi basıncın hepatik venöz dönüşü bozması
- EBağırsak motilitesinin artmasına bağlı fekal bilirubin atılımının hızlanması
Answer
Açlık ve yetersiz kalori alımına bağlı hepatik glukuronil transferaz aktivitesinin azalması
İnfantil Hipertrofik Pilor Stenozu (İHPS) vakalarının yaklaşık %14'ünde indirekt hiperbilirubinemi (sarılık) görülür; bu tabloya 'İkteropilorik Sendrom' adı verilir. Bu durumun en temel nedeni, kusmaya bağlı yetersiz kalori alımı (starvasyon) sonucunda hepatik 'Glukuronil Transferaz' enzim aktivitesinin azalmasıdır (Gilbert sendromuna benzer mekanizma). Ayrıca, besinlerin bağırsağa geçişinin azalması sonucu bağırsak motilitesinin yavaşlaması ve enterohepatik sirkülasyonun artması da sarılığa katkıda bulunur. Piloromyotomi sonrası beslenmenin başlamasıyla sarılık hızla düzelir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
İkteropilorik Sendrom (HPS ve Sarılık Birlikteliği)