Question

Difficulty: Mediumİmmün Sistem Hastalıkları

4242 yaşında kadın hasta, gözlerinde "kum varmış" hissi ve kuru gıdaları yutmakta zorlanma şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde ağız mukozasının mat ve kuru olduğu, bilateral parotis bezlerinin belirginleştiği gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde Anti-SS-A (Ro) ve Anti-SS-B (La) antikorları pozitif saptanan hastada, tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılan minör tükürük bezi biyopsisinde görülmesi beklenen en karakteristik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Periduktal lenfositik (CD4+) infiltrasyon ve asiner atrofiAnswer
  2. B
    Yaygın nötrofilik infiltrasyon ve mikroapse formasyonu
  3. C
    Kazeifiye olmayan granülomatöz inflamasyon ve epitelioid histiyositler
  4. D
    Damar duvarlarında immün kompleks birikimi ve fibrinoid nekroz
  5. E
    Glandüler duktuslarda yaygın skuamöz metaplazi

Answer

Sjögren sendromu tanılı hastanın minör tükürük bezi biyopsisinde periduktal lenfositik (CD4+) infiltrasyon ve asiner atrofi görülmesi beklenir.
Doğru seçenek olan periduktal lenfositik infiltrasyon, Sjögren sendromunun histopatolojik altın standart bulgusudur. Genellikle minör tükürük bezlerinde 44 mm2mm^2 alanda 5050 veya daha fazla lenfosit içeren odaklar (fokus skoru 1\geq 1) tanı koydurucudur. Bu infiltrasyon zamanla asiner ünitelerin kaybına (atrofi) ve fibrozise neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Keratokonjonktivitis sikka (kuru göz), kserostomi (kuru ağız) ve parotis büyümesi Sjögren sendromuna işaret eder.
Hastanın temel şikayetleri ekzokrin bez fonksiyon bozukluğunu göstermektedir.
2
Serolojik verileri değerlendir.
Anti-SS-A ve Anti-SS-B pozitifliği Sjögren sendromu tanısını destekleyen spesifik otoantikorlardır.
Bu antikorlar ribonükleoproteinlere karşı gelişir ve tanı kriterleri arasında yer alır.
3
Histopatolojik korelasyon kur.
Tanı için yapılan dudak (minör tükürük bezi) biyopsisinde periduktal fokal lenfosit birikimleri (fokus skoru) izlenir.
CD4+ T hücreleri ve B hücreleri bez yapısını infiltre ederek doku hasarına ve atrofiye yol açar.

Key Concept

Sjögren sendromu, ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu ile karakterize kronik otoimmün bir hastalıktır.

Practice More

Sjögren sendromlu hastalarda artmış B hücre aktivitesine bağlı olarak gelişebilecek malignite riskini (MALT Lenfoma) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question