Examkin

Question

Difficulty: MediumHirsutizm ve Virilizasyon

32 yaşında kadın hasta, son 1 yıldır giderek artan kıllanma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Menstrüel siklusları düzenli (28 günde bir). Fizik muayenede klitoromegali, ses kalınlaşması veya temporal saç çekilmesi saptanmıyor. Laboratuvar değerleri: total testosteron 0,7 ng/mL (üst sınır: 0,7 ng/mL), DHEA-S 310 µg/dL (normal: 35–430 µg/dL), 17-OHP bazal 0,8 ng/mL (normal < 2 ng/mL), prolaktin ve TSH normal. Transvajinal ultrasonografide her iki overde over volumü ve folikül sayısı normal sınırlarda. Bu hastanın en olası tanısı ve bu tanıyı destekleyen en kritik laboratuvar/klinik özellik kombinasyonu hangisidir?

  1. İdiyopatik hirsutizm — normal testosteron, normal DHEA-S, normal 17-OHP ve normal over ultrasonografisiAnswer
  2. B
    Polikistik Over Sendromu (PKOS) — oligomenore olmaksızın da karşılaşılabilen hiperandrojenizm tablosu
  3. C
    Nonklasik konjenital adrenal hiperplazi (NKAH) — yüksek bazal 17-OHP ile kesinleşen tanı
  4. D
    Adrenal androjen salgılayan tümör — yüksek normal DHEA-S düzeyi tümörü gösterir
  5. E
    Hiperprolaktinemiye bağlı hirsutizm — yüksek prolaktin adrenal androjenleri uyarır

Answer

İdiyopatik hirsutizm — tüm hormonal tetkiklerin normal olması, düzenli menstrüel siklus ve normal over ultrasonografisi bu tanıyı destekler.
Hastada kıllanma dışında virilizasyon bulgusu (klitoromegali, ses kalınlaşması, temporal saç çekilmesi) bulunmamaktadır. Testosteron, DHEA-S ve 17-OHP değerleri normal referans aralığındadır; prolaktin ve TSH da normaldir. Sikluslar düzenlidir ve over ultrasonografisi normaldir. Bu bulgular başta PKOS, NKAH, adrenal tümör ve hiperprolaktinemi olmak üzere bilinen tüm hirsutizm nedenlerini dışlamaktadır. Hormonal tetkikler normal ancak kıllanma klinik olarak mevcutsa, periferik 5α-redüktaz aşırı aktivitesine veya artmış androjen reseptör duyarlılığına bağlı idiyopatik hirsutizm tanısı uygundur.

Step-by-Step Solution

1
Virilizasyon bulgularını değerlendir
Klitoromegali, ses kalınlaşması ve temporal saç çekilmesi yok
Virilizasyon bulguları yüksek androjen düzeyine (genellikle testosteron > 1,5–2 ng/mL) işaret eder; bunların yokluğu şiddetli androjenik kaynakları dışlar
2
Hormonal profile'ı yorumla: testosteron, DHEA-S, 17-OHP
Testosteron üst sınırda ama normal; DHEA-S ve 17-OHP normal referans aralığında
Yüksek testosteron over/adrenal tümörü veya PKOS'u; yüksek DHEA-S adrenal patolojiyi; yüksek 17-OHP nonklasik KAH'ı düşündürürdü. Tüm değerlerin normal olması bu tanıları büyük ölçüde dışlar
3
PKOS kriterlerini sorgula (Rotterdam)
Sikluslar düzenli, USG normal; biyokimyasal hiperandrojenizm yok → PKOS kriterleri karşılanmıyor
Rotterdam kriterlerinden en az iki tanesinin bulunması gereklidir; burada hiçbiri karşılanmamaktadır
4
Dışlama yöntemiyle tanıya ulaş
PKOS, NKAH, adrenal tümör, hiperprolaktinemi dışlandı → İdiyopatik hirsutizm
İdiyopatik hirsutizm; hormonal değerlerin normal olmasına karşın periferik 5α-redüktaz aşırı aktivitesi veya artmış androjen reseptör duyarlılığı nedeniyle ortaya çıkar ve dışlama tanısıdır

Key Concept

İdiyopatik hirsutizm; virilizasyon bulgusu olmaksızın, tüm hormonal tetkikler ve over USG normal olduğunda PKOS, NKAH ve tümörler dışlandıktan sonra konulan dışlama tanısıdır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Hirsutizm ve Virilizasyon

More questions from this topic