Examkin

Question

Difficulty: MediumAkut Lösemiler

Akut Promiyelositik Lösemi (APL) tanısı alan 4242 yaşında kadın hastaya ATRA (All-trans retinoic acid) ve antrasiklin içeren indüksiyon tedavisi başlanıyor. Tedavinin 1010. gününde hasta ani başlayan nefes darlığı, ateş (38.5∘C38.5^\circ C) ve kilo artışı şikayetleriyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede bilateral akciğer bazallerinde krepitan raller duyuluyor ve pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde tedavi başında 1.500/μL1.500/\mu L olan lökosit sayısının 28.000/μL28.000/\mu L'ye yükseldiği, kreatinin değerinin 1.5 mg/dL1.5\,mg/dL'ye çıktığı görülüyor. Akciğer grafisinde bilateral interstisyel infiltrasyonlar ve plevral efüzyon izleniyor.

Bu klinik tablo ve bulgulara göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Diferansiyasyon Sendromu (Retinoic Asit Sendromu)Answer
  2. B
    Tümör Lizis Sendromu
  3. C
    Antrasikline Bağlı Akut Kalp Yetersizliği
  4. D
    Nozokomiyal Pnömoni
  5. E
    Sepsis ve Septik Şok

Answer

Diferansiyasyon Sendromu (Retinoic Asit Sendromu)
Soruda tarif edilen klinik tablo Diferansiyasyon Sendromu (eski adıyla Retinoic Asit Sendromu) ile tam uyumludur. Bu sendrom, APL tedavisinde kullanılan ATRA veya arsenik trioksit (ATO) tedavisi sırasında lösemik promiyelositlerin olgunlaşması ve sitokin salınımıyla endotel hasarı yapması sonucu gelişir. Tanısal kriterler arasında; açıklanamayan ateş, kilo alımı, periferik ödem, dispne, interstisyel pulmoner infiltratlar, plevral/perikardiyal efüzyon ve hipotansiyon yer alır. Lökositoz (WBC artışı) sıklıkla tabloya eşlik eder. Tedavide gecikilirse mortal seyredebilir, bu nedenle şüphe anında hemen steroid (deksametazon) başlanmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın tanısını ve tedavi geçmişini analiz et
Akut Promiyelositik Lösemi (APL) ve ATRA tedavisi alıyor.
Zamanlama (tedavinin 10. günü) ve ilaç (ATRA) komplikasyon riskini belirler.
2
Klinik bulguları birleştir
Ateş + Dispne + Kilo Artışı (Ödem) + Hızlı Lökosit Artışı + Pulmoner İnfiltrasyonlar.
Bu bulgular kümesi spesifik bir sendromu işaret eder.
3
Ayırıcı tanı yap
Enfeksiyon kanıtı yok, kalp yetersizliği için lökositoz uyumsuz, tümör lizis için elektrolit değil klinik bulgu ön planda.
Diğer seçenekler tablonun tüm bileşenlerini (özellikle ATRA kullanımıyla tetiklenen lökositozu) açıklayamaz.

Key Concept

Diferansiyasyon Sendromu

Hints

1
Hastanın aldığı spesifik tedaviye (ATRA) ve bu ilacın etki mekanizmasına (hücre olgunlaşması) odaklanın.
2
Enfeksiyon bulgusu olmadan gelişen ateş, akciğerde sıvı toplanması ve lökosit sayısında ani artış bu sendromun tri adıdır.
3
Bu durum, APL tedavisinin en önemli ve ölümcül komplikasyonudur; tedavisi ilacı kesip steroid başlamaktır.

Practice More

Diferansiyasyon sendromunun acil tedavisinde hangi ilacın kullanıldığını (deksametazon) hatırlayınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Akut Lösemiler

More questions from this topic