Question

Difficulty: HardMide ve Duodenum Hastalıkları

5454 yaşında erkek hasta, yaklaşık 66 aydır devam eden epigastrik ağrı ve yemeklerden sonra dolgunluk şikayeti ile başvuruyor. Yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde antrumda ülsere, sınırları düzensiz bir lezyon izleniyor. Biyopsi sonucu "Düşük dereceli B hücreli MALT (mukoza ile ilişkili lenfoid doku) lenfoma" olarak raporlanıyor. Hastada *Helicobacter pylori* enfeksiyonu saptanıyor. Uygun eradikasyon tedavisi sonrası H.pyloriH. pylori'nin eradike edildiği üre-nefes testi ile doğrulanıyor. Ancak 66 ay sonra yapılan kontrol endoskopik biyopsilerinde lenfomanın histolojik olarak gerilemediği görülüyor. Bu hastada eradikasyon tedavisine yanıtsızlığı açıklayan en olası moleküler bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

  1. t(11;18)(API2MALT1)t(11;18) (API2-MALT1) translokasyonuAnswer
  2. B
    t(14;18)(BCL2IgH)t(14;18) (BCL2-IgH) translokasyonu
  3. C
    t(8;14)(cmycIgH)t(8;14) (c-myc-IgH) translokasyonu
  4. D
    t(9;22)(BCRABL1)t(9;22) (BCR-ABL1) translokasyonu
  5. E
    p53p53 gen mutasyonu

Answer

t(11;18)(API2MALT1)t(11;18) (API2-MALT1) translokasyonu
Gastrik MALT lenfomada H.pyloriH. pylori eradikasyonu, özellikle Evre II hastalarda temel tedavidir. Ancak hastaların bir kısmında lenfoma gerilemez. t(11;18)(q21;q21)t(11;18)(q21;q21) translokasyonu (API2MALT1API2-MALT1 füzyonu), gastrik MALT lenfomalarda en sık görülen sitogenetik anomali olup, bu translokasyonu taşıyan tümörler H.pyloriH. pylori eradikasyonuna yanıt vermezler ve daha ileri evrelerle ilişkilidirler.

Step-by-Step Solution

1
Tanıyı ve başlangıç durumunu değerlendir.
Hasta düşük dereceli gastrik MALT lenfoma ve H.pyloriH. pylori pozitiftir.
MALT lenfoma vakalarının çoğunda H.pyloriH. pylori etiyolojik faktördür.
2
İlk basamak tedavi yanıtını analiz et.
H.pyloriH. pylori eradike edilmesine rağmen lenfoma gerilememiştir.
Genellikle vakaların %7080\%70-80'i eradikasyonla iyileşir, ancak bir grup dirençlidir.
3
Dirençle ilişkili moleküler markeri belirle.
t(11;18)t(11;18) translokasyonu saptanması eradikasyon başarısızlığını açıklar.
Bu translokasyon NF-κB yolağını sürekli aktif tutarak lenfomayı H.pyloriH. pylori uyarısından bağımsız hale getirir.

Key Concept

Gastrik MALT lenfomada moleküler prognostik faktörler

Practice More

MALT lenfomada eradikasyon tedavisine yanıt alınamayan hastalarda radyoterapi veya monoklonal antikor (Rituksimab) seçeneklerini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question