Tiroid hormon sentezi sürecinde iyodürün (I^-) folikül hücresi içine alınması ve ardından … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Tiroid hormon sentezi sürecinde iyodürün ( $I^-$ ) folikül hücresi içine alınması ve ardından hormon sentezinin gerçekleşeceği kolloid boşluğuna taşınması kritik basamaklardır. İyodun bazolateral membrandan transportu sodyum gradyanına bağlı aktif bir süreçken, apikal membrandan lümene geçişi anyon değişimine dayalıdır.

İyodun tiroid folikül hücresinin apikal membranından kolloid lümenine taşınmasını sağlayan, mutasyonunda guatr ve sensorinöral işitme kaybı ile karakterize Pendred sendromu görülen protein aşağıdakilerden hangisidir?

A
Sodyum-İyot simporterı ( $NIS$ )
PendrinAnswer
C
Tiroid peroksidaz ( $TPO$ )
D
Seruloplazmin
E
Metallotiyonein

Answer

İyodun apikal membrandan lümene taşınmasını sağlayan protein Pendrin'dir.

Pendrin, tiroid folikül hücrelerinin apikal membranında lokalize olan ve iyodun kolloid lümenine geçişini sağlayan bir anyon değiştiricidir (

I^-/Cl^-

). Bu proteinin genetik defekti, hem tiroid hormon sentezinde bozulmaya bağlı guatra hem de iç kulak gelişimindeki anomaliye bağlı sensorinöral işitme kaybına (Pendred sendromu) yol açar.

Step-by-Step Solution

İyot transportunun hücresel lokalizasyonunu belirle

İyot kandan hücreye bazolateral membrandan girer, hücreden kolloide apikal membrandan çıkar.

Soruda sorulan transport yönü apikal membrandan kolloid lümeninedir.

Apikal membrandaki transportörün kimliğini sorgula

Bu transportör SLC26A4 genince kodlanan bir

Cl^-/I^-

değiştiricidir.

Apikal membranda iyodu lümene salan ana protein Pendrin'dir.

Klinik korelasyonu doğrula

Pendrin eksikliği iç kulaktaki endolenfatik kese disfonksiyonu (işitme kaybı) ve tiroidde iyot organifikasyon defektine (guatr) neden olur.

Bu tablo Pendred sendromu olarak tanımlanır.

Key Concept

İyodun folikül lümenine transportu (Pendrin)

Estimated Time:50s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic