Examkin

Question

Difficulty: HardMide ve Duodenum Hastalıkları

4848 yaşında erkek hasta, son 33 aydır artan epigastrik dolgunluk, iştahsızlık, kilo kaybı ve bacaklarında şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral ++/++++/++ pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde total protein 4.64.6 g/dL, albümin 2.22.2 g/dL olarak ölçülüyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde; mide korpus ve fundusunda antruma uzanım göstermeyen, kıvrımlı ve dev görünümlü mukoza katlantıları (riga) izleniyor. Mide biyopsisinde; foveolar hiperplazi, mukus üreten hücrelerde artış ve paryetal hücrelerde belirgin atrofi saptanıyor.

Bu hastadaki klinik tablonun patogenezinden sorumlu olan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Dönüştürücü büyüme faktörü-alfa (TGF-α\alpha) aşırı ekspresyonuAnswer
  2. B
    CDH1 (E-kadherin) geninde germline mutasyon
  3. C
    G-hücre hiperplazisi sonucu gelişen hipergastrinemi
  4. D
    Paryetal hücrelerdeki H+/K+H^+/K^+ ATPaz pompasına karşı otoantikor gelişimi
  5. E
    DNA yanlış eşleşme onarım (MMR) genlerinde fonksiyon kaybı

Answer

Dönüştürücü büyüme faktörü-alfa (TGF-α\alpha) aşırı ekspresyonu
Menetrier hastalığı, midenin korpus ve fundusunda dev mukozal kıvrımlar, foveolar hiperplazi ve paryetal hücre atrofisi ile karakterize nadir bir durumdur. Bu patolojiden sorumlu temel mekanizma, dönüştürücü büyüme faktörü-alfa (TGF-α\alpha)'nın aşırı ekspresyonu sonucunda epidermal büyüme faktörü reseptörünün (EGFR) kronik uyarımıdır. Bu durum mukus salgılayan hücrelerin aşırı çoğalmasına ve paryetal hücrelerin azalmasına yol açarak hipoklorhidri ve protein kaybeden gastropati ile sonuçlanır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Hipoproteinemiye bağlı periferik ödem ve mideye özgü semptomlar belirlendi.
Hastadaki ödemin kaynağının düşük albümin düzeyi olduğu ve bunun gastrointestinal kayıpla ilişkili olabileceği öngörülür.
2
Endoskopik ve patolojik bulguları değerlendir
Antrumu koruyan dev mide pilileri ve foveolar hiperplazi saptandı.
Bu spesifik bulgular, protein kaybeden bir hipertrofik gastropati olan Menetrier hastalığına işaret eder.
3
Moleküler mekanizmayı eşleştir
Menetrier hastalığında TGF-α\alpha aşırı salınımı olduğu bilgisiyle sonuca ulaşıldı.
TGF-α\alpha, mide mukozasında hücre proliferasyonunu (foveolar hiperplazi) uyarırken asit salgılayan hücrelerin olgunlaşmasını inhibe eder.

Key Concept

Menetrier Hastalığı Patogenezi
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Mide ve Duodenum Hastalıkları

More questions from this topic