aylık bir erkek çocuk; yaklaşık aydır devam eden, tedaviye dirençli, saçlı deride pullanma ve kabuklanma gösteren döküntüler ile her iki kulaktan kronik akıntı şikayetleriyle getiriliyor. Öyküsünden son aydır çok su içme ( ) ve sık idrara çıkma şikayetlerinin de eklendiği öğreniliyor. Fizik muayenede yaygın seborreik benzeri krutlu papüler döküntüler, hepatomegali ve solukluk saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde idrar dansitesi , hemoglobin , lökosit ve trombosit bulunuyor. Cilt biyopsisinde mononükleer hücrelerde ve Langerin () pozitifliği saptanarak multisistem Langerhans hücreli histiyositoz () tanısı konuluyor. Bu hastanın yönetimi ve klinik seyri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
- Diyabetes insipidus mevcudiyeti, sistemik kemoterapiye (Vinblastin + Prednizolon) yanıtla birlikte genellikle kalıcı olarak düzelmesi beklenen bir klinik bulgudur.Answer
- BBu hasta 'riskli organ' (karaciğer ve hematolojik sistem) tutulumu olan multisistem LCH kategorisinde yer aldığı için kötü prognoz ve yoğun tedavi adayıdır.
- CTanısal doğrulamada immunohistokimyasal olarak Langerin () pozitifliği, kadar değerli ve için oldukça spesifiktir.
- DKesin tanı için elektron mikroskobunda raket benzeri Birbeck granüllerinin gösterilmesi güncel klinik uygulamalarda zorunlu bir kriter değildir.
- Emutasyonu varlığı, bu hastada daha agresif bir klinik seyir ve tedaviye dirençli nüks riskinin yüksek olduğuna işaret edebilir.
Answer
Diyabetes insipidusun sistemik tedaviyle kalıcı olarak düzelmesi beklenen bir bulgu olduğu ifadesi yanlıştır; zira DI genellikle kalıcıdır.
Langerhans hücreli histiyositozda (LCH) gelişen santral diyabetes insipidus (DI), genellikle kalıcı bir hasardır. Sistemik kemoterapi döküntüleri, kemik lezyonlarını ve organomegaliyi düzeltebilse de, DI tablosu tedaviye rağmen nadiren geriler ve hastaların çoğu ömür boyu vazopressin analogları kullanmak zorunda kalır. Dolayısıyla DI'nın tedaviyle düzelmesi beklenen bir erken yanıt bulgusu olduğu ifadesi yanlıştır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Langerhans Hücreli Histiyositozda Riskli Organ Tutulumu ve Prognostik Faktörler
Estimated Time:2m 30s