Klinik pratikte orak hücreli anemi hastalarında fetal hemoglobin (HbF) düzeyini artırmak v… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Klinik pratikte orak hücreli anemi hastalarında fetal hemoglobin ( $HbF$ ) düzeyini artırmak ve miyeloproliferatif hastalıklarda hücre yükünü azaltmak amacıyla kullanılan; ribonükleotid redüktaz enziminin tirozin radikalini temizleyerek ( $scavenging$ ) etki gösteren antimetabolit ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

A
Metotreksat
B
5-Florourasil
HidroksiüreAnswer
D
6-Merkaptopürin
E
Sitarabin

Answer

Hidroksiüre, ribonükleotid redüktaz enzimini tirozin radikali üzerinden inhibe ederek etki gösterir.

Hidroksiüre, ribonükleotid redüktaz enziminin katalitik döngüsü için gerekli olan tirozin radikalini temizleyerek (scavenger etkisi) enzimi inhibe eder. Bu durum deoksiribonükleotid sentezini engelleyerek

DNA

replikasyonunu durdurur. Klinik olarak orak hücreli anemide fetal hemoglobin düzeylerini artırması karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

İlacın hedef enzimini ve mekanizmasını analiz et.

Ribonükleotid redüktaz (

RR

), ribonükleosit difosfatları (

NDP

) deoksiribonükleosit difosfatlara (

dNDP

) dönüştüren kilit enzimdir.

Soruda belirtilen 'tirozin radikali temizleme' (scavenging) mekanizması bu enzime özgüdür.

Klinik kullanım alanlarını değerlendir.

Orak hücreli anemide

HbF

artışı sağlaması ve miyeloproliferatif hastalıklarda kullanımı Hidroksiüre'yi tanımlar.

Hidroksiüre,

HbF

sentezini indükleyerek oraklaşmayı azaltır ve

S

fazında hücre döngüsünü durdurarak sitotoksik etki sağlar.

Key Concept

Hidroksiüre, Ribonükleotid Redüktaz (RR) enziminin aktif bölgesindeki serbest radikalleri (tirozin radikali) temizleyerek dNTP havuzunu tüketir ve hücreyi S fazında durdurur.

Estimated Time:50s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic