Question

Difficulty: MediumKardiyomiyopatiler ve Miyokardit

2626 yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrolü sırasında değerlendiriliyor. Hastanın özgeçmişinde özellik saptanmıyor ancak kardeşinin 2020 yaşında futbol maçında aniden öldüğü öğreniliyor. Fizik muayenede sol sternal kenarda Valsalva manevrası ile şiddeti artan 3/63/6 derecelik sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Ekokardiyografide asimetrik septal hipertrofi (septum kalınlığı: 2626 mm) ve sol ventrikül çıkış yolunda dinlenimde 4040 mmHg gradiyent saptanıyor. 2424 saatlik Holter monitörizasyonunda 3−43-4 vuruluk non-sustained ventriküler taşikardi (NSVT) atakları izleniyor.

Bu hastada ani kardiyak ölümü (AKÖ) önlemek için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) yerleştirilmesiAnswer
  2. B
    Oral amiodaron tedavisi başlanması
  3. C
    Cerrahi miyektomi uygulanması
  4. D
    Digoksin ve diüretik tedavisi başlanması
  5. E
    Alkol septal ablasyonu yapılması

Answer

İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) yerleştirilmesi en uygun yaklaşımdır.
Doğru yanıt olan ICD seçeneği, hastanın sahip olduğu yüksek ani ölüm riski (aile öyküsü ve Holter'de NSVT) nedeniyle en uygun tedavi yaklaşımıdır. Hipertrofik kardiyomiyopatide mortaliteyi ve ani ölümü azalttığı kanıtlanmış tek yöntem ICD uygulamasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularına göre tanı konulması
Hipertrofik Obstrüktif Kardiyomiyopati (HOCM)
Genç hastada ailede ani ölüm öyküsü, Valsalva ile artan ejeksiyon üfürümü ve ekokardiyografide asimetrik septal hipertrofi varlığı bu tanıyı koydurur.
2
Ani kardiyak ölüm (AKÖ) risk faktörlerinin değerlendirilmesi
Yüksek riskli profil (Aile öyküsü + NSVT)
Hastada saptanan birinci derece akrabada erken yaşta ani ölüm ve Holter'deki NSVT atakları, AKÖ için majör risk faktörleridir.
3
Yüksek riskli hastada tedavi planının belirlenmesi
ICD (İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör) endikasyonu
Kılavuzlara göre, yüksek risk faktörlerinden bir veya daha fazlasına sahip HKM hastalarında AKÖ'den korunmak için ICD altın standarttır.

Key Concept

Hipertrofik kardiyomiyopatide ani ölümü önlemede ICD endikasyonları.

Practice More

HKM'de ani ölüm risk faktörlerini (septum > 30 mm, açıklanamayan senkop, NSVT, aile öyküsü) bir liste olarak tekrar gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question