yaşında bir erkek çocuk; bir haftadır devam eden halsizlik, nefes darlığı ve öksürürken ağzından kan gelmesi (hemoptizi) şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde idrar analizinde bol eritrosit ve granüler silendirler izleniyor; serum kreatinin değeri mg/dL (yaşına göre yüksek) bulunuyor. Akciğer grafisinde alveoler hemoraji ile uyumlu bilateral yamalı infiltratlar saptanıyor. Serolojik testlerde p-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği saptanan hastanın fizik muayenesinde ve özgeçmişinde sinüzit, rinit veya astım öyküsü bulunmuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Mikroskobik polianjiitis (MPA)Answer
- BGranülomatoz polianjiitis (GPA)
- CPoliarteritis nodosa (PAN)
- DEozinofilik granülomatozlu polianjiitis (EGPA)
- EAnti-GBM hastalığı (Goodpasture sendromu)
Answer
Mikroskobik polianjiitis (MPA)
Vignette'de sunulan hasta, hemoptizi ve hızlı seyirli glomerülonefrit bulgularıyla tipik bir pulmoner-renal sendrom tablosundadır. p-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği ve üst solunum yolu tutulumunun (sinüzit vb.) olmaması, bu hastayı Granülomatoz polianjiitis (Wegener) yerine Mikroskobik polianjiitis (MPA) tanısına yönlendirir. Ayrıca astım öyküsünün olmaması eozinofilik vasküliti (EGPA) dışlar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Mikroskobik polianjiitis (MPA), küçük damarları tutan, akciğer ve böbrek tutulumu ile karakterize, tipik olarak p-ANCA (MPO) pozitifliği gösteren ve granülom içermeyen bir vaskülittir.