Question

Difficulty: EasyPrionlar

Prion hastalıklarının (örn. Creutzfeldt-Jakob hastalığı) patogenezinde, normal hücresel prion proteinin (PrPcPrP^c) enfeksiyöz ve proteazlara dirençli olan PrPscPrP^{sc} formuna dönüşümünde gözlenen temel yapısal değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. α\alpha-heliks yapısının β\beta-tabakalı yapıya dönüşmesiAnswer
  2. B
    Yapısındaki DNA'nın nükleazlar tarafından parçalanması
  3. C
    Standart otoklavlama (121∘C121^\circ\text{C}) ile proteinin tamamen inaktive olması
  4. D
    Konak hücrede güçlü bir interferon ve inflamatuar yanıt uyarılması
  5. E
    Proteinin MHC sınıf II molekülleri ile T hücrelerine sunulması

Answer

Normal hücresel proteinin sekonder yapısının değişerek alfa-heliks oranının azalması ve beta-tabakalı yapının artması.
Prion hastalıklarının temel mekanizması, normalde çözünür ve proteazlara duyarlı olan α\alpha-heliks yapısındaki PrPcPrP^c proteininin, çözünmeyen ve proteazlara dirençli β\beta-tabakalı PrPscPrP^{sc} formuna dönüşmesidir. Bu dönüşüm post-translasyonel bir süreçtir ve herhangi bir nükleik asit değişimi içermez.

Step-by-Step Solution

1
Normal ve patojenik prion proteinleri arasındaki farkı belirle.
Normal prion (PrPcPrP^c) baskın olarak α\alpha-heliks yapısındayken, patojenik prion (PrPscPrP^{sc}) baskın olarak β\beta-tabakalı yapıdadır.
Prion hastalıkları bir protein katlanma bozukluğudur.
2
Bu yapısal değişikliğin biyokimyasal sonuçlarını değerlendir.
β\beta-tabakalı yapı, proteinin proteazlara karşı dirençli hale gelmesine ve beyinde birikerek hasar vermesine neden olur.
Konformasyonel değişim, proteinin fizikokimyasal özelliklerini değiştirir.

Key Concept

Prionlar, nükleik asit içermeyen, sadece proteinden oluşan ve konformasyonel değişim (α→β\alpha \rightarrow \beta) yoluyla hastalık yapan ajanlardır.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics